Angioneurotický edém je zvláštní reakce těla, která je alergická a projevuje se otokem podkožní tkáně, kůže a sliznic. Nejčastěji se vyznačuje akutním nástupem a spontánním průběhem, se stejným nepředvídatelným dokončením a častými relapsy..
Poměrně často se podobný příznak nazývá Quinckeho edém, takže tuto reakci poprvé popsal německý lékař a fyzik H. I. Quincke. V medicíně můžete také najít názvy „obří kopřivka“ nebo „omezený akutní edém“, ale toto všechno budou charakteristiky jediné alergické reakce. Nejčastěji jsou jí vystaveny obličej, krk a horní část těla, ale ve vzácných případech může být ovlivněna mozková membrána, vnitřní orgány a klouby..
Téměř všichni jsou ohroženi, ale ti, kteří trpí alergickými reakcemi, jsou náchylnější k angioedému. Navíc ženy a děti trpí několikrát častěji než zástupci silné poloviny lidstva.
Příznaky angioedému
Prvním příznakem angioedému je přirozeně otok v oblasti, která prošla alergickou reakcí.
Pokud vezmeme v úvahu všechny charakteristiky nemoci, pak to zahrnuje:
Blesk, ale bezbolestný otok sliznice, obličejové tkáně, stejně jako paží a nohou.
Blanching na kůži v oblasti otoků.
Vzhled velkých svědivých skvrn karmínové barvy na těle. Mají jasný obrys a často se spojují. K tomu dochází, když je kopřivka spojená s angioedémem..
Často se vyskytuje dušnost, hlas je chraplavý.
Úzkost a štěkavý kašel.
Pokud je dýchání velmi obtížné, obličej se změní na modrý, je možné, že dojde ke ztrátě vědomí.
Mezera hltanu se zužuje, obloha a palatinové oblouky se zvětší.
Alergická reakce je někdy provázena průjmem, zvracením a nevolností se silnými bolestmi hlavy.
Hrtanový edém je nejvíce ohrožující život, protože u lidí může dojít k udušení způsobené ucpáním dýchacích cest. Pokud není poskytována kvalifikovaná pomoc, jsou tyto podmínky fatální..
Pokud se v oblasti vnitřních orgánů objeví angioedém, pak se v tomto případě příznaky mírně liší, může se člověk cítit:
Těžká bolest břicha.
Uvolněné stoličky doprovázené zvracením.
Pokud je Quinckeho edém lokalizován ve střevě nebo žaludku, pak se brnění v horním patře a zadní části jazyka stává častým příznakem.
V tomto případě se zpravidla neobjeví viditelný edém, což významně komplikuje diagnostiku onemocnění.
Pokud jde o angioedém mozku, je to docela vzácné, ale přesto se vyskytuje, takže byste měli znát jeho příznaky:
Stejně jako u meningitidy má člověk ztuhlý krk. Tento stav je charakterizován skutečností, že není možné dotknout se brady hrudníku.
Letargie a letargie může být doprovázena posedlou nevolností, někdy zvracením.
Poměrně často můžete pozorovat výskyt záchvatů u pacienta.
Edém je zpravidla velmi nebezpečný stav a vyžaduje zavolání sanitky.
Příčiny angioedému
Mělo by být zřejmé, že existuje několik důvodů, které způsobují angioedém. Nejběžnější je alergie, kdy se může vyskytnout specifická reakce, když jakýkoli alergen, na který je citlivý, proniká do lidského těla.
Zpravidla je obtížné přesně stanovit dráždidlo, ale nejčastěji jsou příčinou Quinckeho edému:
Potraviny, nejčastějšími potravinami jsou alergeny, jako jsou: ryby, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce, ořechy a měkkýši.
Zvířecí srst a lupina.
Léky - penicilin a sulfa drogy, stejně jako ACE inhibitory a nesteroidní protizánětlivá léčiva.
Intenzivní vystavení slunci, vodě, teplu a chladu může způsobit angioedém.
Někdy se podobný stav může vyvinout v důsledku skutečnosti, že osoba má dědičnou formu choroby. Stále jako potenciální příčiny angioedému existují taková onemocnění, jako je lymfom, lupus a leukémie. V vrozené patologii komplimentového systému, kdy skupina určitých proteinů začne spontánně reagovat na nepřiměřené vlivy z vnějšího prostředí, může dojít také k rozvoji angioedému..
Léčba angioedému
V závislosti na závažnosti příznaků je předepsána vhodná léčba. Pokud je Quinckeho edém charakterizován mírným otokem, stačí odstranit alergen a ten rychle ustupuje. Někdy může být aplikována studená komprese pro zmírnění příznaků..
Při akutním angioedému se předepisují následující léky:
V případě poklesu tlaku je nutný roztok adrenalinu 0,1 v množství 0,5 ml.
K léčbě a prevenci možných relapsů jsou předepsány Suprastin, Zyrtec, Claritin.
Chcete-li odstranit toxické účinky alergenu na tělo, hemosorpce, enterosorpce.
V případě potřeby je předepsána dlouhodobá léčba blokátory H1 a H2, jakož i glukokortikoidy.
V případě potřeby mohou být antihistaminika podána intravenózně, například difenhydramin 50 až 100 mg.
Znát hlavní příznaky angioedému a vědět, jak ho včas rozpoznat, někdy můžete zachránit život člověka. Hlavní věcí je zavolat lékaře včas a před příjezdem se pokusit identifikovat a odstranit možný alergen. Oběti musí dostat aktivní uhlí a do nosu by se měly vštípit kapky vazokonstriktoru. Na zasaženou oblast lze použít ohřívač ledu. Pokud otok není způsoben pylem, je nejlepší vzít osobu na čerstvý vzduch a čekat na příchod specialistů.
Vzdělávání: Diplom ze specializace „Andrologie“ byl získán po ukončení pobytu na Ústavu endoskopické urologie Ruské akademie lékařských věd v Urologickém centru Ústřední klinické nemocnice č. 1 Ruských drah (2007). Rovněž se zde konaly postgraduální studia do roku 2010..
Foods Odborníci na výživu nikdy nejíst
Kurkuma - více než 70 vědeckých faktů o výhodách kurkumy
Edém je tekutina v tkáních určitých částí těla, zatímco se objem dutiny kůže zvyšuje, orgány citlivé na otoky přestávají normálně fungovat. Vyskytuje se hydrostatický a hypoproteinemický edém. První typ zahrnuje otoky, při kterých se zvyšuje tlak v kapiláře.
Otok orgánů dýchacího systému, častěji - hrtan. S otokem hrtanu se objeví chrapot hlasu, dýchání je obtížné, doprovázené kašlem. Je také pozorován celkový stav úzkosti pacienta. Kůže v obličeji nejprve získá modrý, pak bledý stín. Někdy je patologie doprovázena ztrátou vědomí.
Edém obličeje je patologický stav způsobený retencí přebytečné tekutiny v tkáních obličeje (v mezibuněčném prostoru), což má za následek narušení metabolismu vody a znatelný otok maxilofaciální oblasti. Edém není nemoc - pouze příznak jakéhokoli onemocnění. Pro účinnou léčbu edému obličeje je nezbytné především.
Hromadění přebytečné tekutiny v tkáních těla vede k tak nepříjemnému a neestetickému jevu, jako je otok. Mohou se objevit v různých oblastech a částech lidského těla: na obličeji, na horních nebo dolních končetinách, trupu, vnitřních orgánech a tělních dutinách; liší se z důvodů.
Otok rukou je nejčastěji známkou nějaké závažné nemoci. Nikdy se neobjeví bez důvodu. Pokud si všimnete, že vaše ruce a prsty jsou oteklé, znamená to, že ve vašem těle došlo k nějaké poruše určitých orgánů: srdce, ledvin, jater atd. Jakmile si všimnete otoku.
S otokem dochází v měkkých tkáních těla k nadměrnému hromadění tekutin. Na první pohled se to nemusí zdát nebezpečné, ale pravidelný výskyt otoků může naznačovat patologie spojené s prací srdce a ledvin a cirhózu. K otokům často dochází také u těhotných žen. Pokud narazíte na tento problém.
Nalijte studenou vodu do kbelíku a nalijte do ní jeden balíček kamenné soli. Poté nasákněte froté ručníky do tohoto řešení a lehce vymačkané položte na spodní část zad. Udělejte to asi desetkrát. Tento postup ovlivní močení a otoky zmizí. A další tradiční lék na léčbu otoků..
Mnoho mužů a žen má různé zdravotní problémy, proti nimž se často vyvíjí otoky. V některých případech může být příčinou otoku dědičný faktor. Nadváha, stejně jako onemocnění kardiovaskulárního systému, mohou také vyvolat výskyt otoků v měkkých tkáních. Chcete-li se jich zbavit, specialisté.
Angaryurotický edém hrtanu
Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je rychle se rozvíjející edém kůže, podkožní tkáně a sliznice. Nejnebezpečnější je angioedém hrtanu. Otok hrtanu může blokovat dýchací cesty, což vede k akutnímu respiračnímu selhání, asfyxii a smrti..
Sadykhov Ragim Agalarovich
Aktualizováno 08.16.2019 15:52
Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je rychle se rozvíjející edém kůže, podkožní tkáně, sliznice. Existuje alergický Quinckeho edém způsobený expozicí alergenu a nealergický, který se může objevit v reakci na stres, teplotní stres, sluneční záření a další faktory. Otok se vyvíjí od několika minut do několika hodin. Nejčastěji lokalizované na obličeji a krku na jedné straně, to znamená, že je asymetrický. Méně často postihuje pokožku rukou, hrudníku, sliznic dýchacích cest, žaludku, jícnu, střev, genitourinárního systému. Nejnebezpečnější je angioedém hrtanu. Otok hrtanu může blokovat dýchací cesty, což vede k akutnímu respiračnímu selhání, zadušení a smrti. Když je Quinckeho edém nutné zavolat sanitku.
Co způsobuje angioedém hrtanu?
Ve většině případů je to reakce organismu na alergeny. Tyto alergeny jsou čistě individuální. Mohou způsobit negativní reakci u jedné osoby a nikoliv u druhé. Rozdíl ve vnímání alergenů závisí na vlastnostech a síle imunitního systému..
Existuje však také nealergický angioedém, který se může vyvinout v reakci na různé fyzické faktory (nachlazení, přehřátí, silné sluneční záření, vibrace), silný stres (emoční stres nebo zvýšená fyzická aktivita, prodloužený nedostatek spánku), nedostatek vitamínů a nezbytných mikroelementů. Toto onemocnění je spojeno s nedostatkem speciálního enzymu inhibitoru C1 esterázy, který blokuje účinek vazoaktivních peptidů. V tomto případě se imunologická reakce vyvíjí jako alergie v nepřítomnosti alergenu. Nealergický Quinckeho edém je nejčastěji genetická porucha, která brání produkci požadovaného enzymu v jaterních buňkách..
Nejčastější faktory, které spouštějí angioedém:
- léky;
- Jídlo;
- domácí chemikálie;
- kvetoucí rostliny, pyl;
- houby, houby hub;
- prach;
- zvířecí vlasy;
- alkohol;
- žihadla hmyzu;
- ultrafialový;
- podchlazení nebo přehřátí;
- stres;
- porucha trávení (nestrávené fragmenty potravinových proteinů (peptidů) mohou způsobit alergizaci těla a vyvolat Quinckeho edém);
- nemoc jater.
Alergeny jednou v těle vyvolávají uvolňování serotoninu, histaminu a dalších mediátorů alergických reakcí do krve. Tyto látky způsobují patologicky silnou permeabilitu cévních stěn umístěných v podkožní tukové a submukózní vrstvě. V důsledku toho se krev začne potit z lumen cév, což vede k rozvoji angioedému. Tato podmínka se však nemusí vyvíjet okamžitě. Po nahromadění alergenů v kritických množstvích může tělo po nějaké době ostře reagovat..
Existuje také idiopatická forma choroby, jejíž kořenovou příčinu nelze zjistit.
Příznaky
Angioedém hrtanu je lokalizován na sliznici horních dýchacích cest a zachycuje hrtan, hltan, průdušnici, rty, jazyk. Rty a jazyk jsou značně zvětšené, oči jsou vodnaté, je narušeno nosní dýchání, polykání je až nemožné. Hlas je chraplavý, dýchající - těžký, pískající. Může se vyskytnout suchý, štěkavý kašel. Tyto příznaky se začnou jasně projevovat v prvních minutách expozice alergenu..
Dále se stav rychle zhoršuje:
- respirační pohyby jsou vzácné;
- srdeční frekvence se snižuje;
- mezibuněčné prostory jsou při vdechování staženy;
- zmatek a dokonce i jeho ztráta.
Bez lékařské pomoci je možné udušení a smrt, a proto je při první známce naléhavě nutné zavolat sanitku.
První pomoc
Po zavolání zdravotnického personálu je důležité pacientovi pomoci:
- eliminovat z areálu všechny možné alergeny, které by mohly způsobit takovou reakci;
- dojde-li k otokům po kousnutí hmyzem, musí být škrabka umístěna nad místem kousnutí;
- dát oběti alkalickou vodu (rozpustit lžičku sody na litr čisté vody) a antihistaminikum;
- zajistit čerstvý vzduch;
- vezměte oběť z upchaté místnosti, zkuste ho udržet v chladu;
- zkuste ho uklidnit, zabránit panice.
Jak se eliminuje angioedém hrtanu?
Lékařská péče je rozdělena do dvou složek: úleva od samotného akutního procesu a odstranění příčiny otoku. Použitá hormonální terapie (glukokortikosteroidy), desenzibilizační terapie (antihistaminika) a symptomatická terapie zaměřená na zastavení některých projevů onemocnění.
U nealergického Quinckeho edému platí:
- přípravky obsahující inhibitory C1 (Berynert, čerstvě zmrazená krevní plazma);
- léky, které přispívají k produkci inhibitoru C1 (kyselina aminokapronová, kyselina tranexamová, danazol, stanazol);
- léky ovlivňující propustnost cévní stěny (kyselina askorbová, rutin, přípravky na bázi vápníku).
Po neodkladné lékařské péči je pacient poslán na lůžkovou jednotku, protože po určitou dobu musí být pod dohledem lékaře.
Pro vyloučení relapsů je nutné zcela omezit kontakt osoby s identifikovaným alergenem, přičemž se užívají podpůrné léky, individuálně vybraná strava.
Klinika uší, krku a nosu je připravena vám pomoci při řešení jakýchkoli problémů se svobodou dýchání a alergickými reakcemi..
Co je to nebezpečný angioedém?
Asistent Ústavu klinické imunologie a alergologie Ústavu klinického lékařství 1. Moskevské státní lékařské univerzity pojmenovaný po I.M.Sechenová, kandidátka na lékařské vědy Asel Nurtazina:
- Existují dva typy angioedému (jiné jméno je Quinckeho edém, pojmenovaný podle německého lékaře Heinricha Quinckeho, který jej poprvé popsal v roce 1882). První je obvykle alergické povahy, druhý se vyvíjí jako dědičné onemocnění. Častější edém angioedému (nebo histaminu), ke kterému dochází při alergii na potraviny, kosmetiku, chemikálie, zvířecí chlupy, pyl. V přibližně 50% případů se angioedém vyskytuje s kopřivkou. Například muž snědl ovocný koláč se želé, jen ovoce, ořechy, pil studený lék a vyvinul kožní vyrážky a otoky. Taková reakce může být na kterémkoli produktu. Nejčastěji oční víčka, rty, měkké tkáně s volnou podkožní tkání a tvář bobtnají. Někdy se mohou zvětšit paže, nohy, dokonce i vnitřní orgány. U dětí mohou virová onemocnění způsobit kopřivku a angioedém.
Při použití kosmetiky se často objevuje akutní edém. Například žena aplikovala nový krém na víčka a dostala otoky. Měl jsem pacienty, u kterých se po prodlužování řas rozvinul otok víček, lepili falešné řasy (reakce vyvolala lepidlo).
Chronický edém může být příznakem jiných nemocí. Například autoimunitní onemocnění a reakce, onemocnění ledvin se ztrátou bílkovin.
Co když se otok vyvinul poprvé? Je třeba užít jakékoli nesedativní antihistaminika. Může to být cetirizin, loratadin, desloratadin, fexofenadin atd. Během několika hodin po užití léku, někdy ještě rychleji, doslova před našimi očima, otok zmizí. Nejnebezpečnější situace je, když se obličej, jazyk, ústa, krk, a proto i hrdlo zvětší, což může vést k zadušení (udušení). U takového otoku, zvláště pokud se člověk cítí dech, musíte zavolat sanitku, protože otoky se mohou rychle vyvíjet a existuje vysoké riziko udušení.
Existuje také (i když méně často) dědičný angioedém. S nimi, ruce, tvář může také zvětšit. Takový edém má však významné rozdíly od edému histaminu. Ta se rychle vyvíjí, od několika minut do 4 hodin. Například člověk něco snědl - a dostal otoky. Takový otok však zmizí stejně rychle. Někdo - i bez léčby po dobu 24 hodin.
Dědičný angioedém se zpravidla vyvíjí pomalu a roste během 12 hodin, u některých pacientů až 24 hodin. A pak na dlouhou dobu (několik dní nebo týden) nepřecházejí. Důležitý rozdíl: dědičný angioedém je bolestivý, bledý, hustý a chladný na dotek, zatímco histaminový edém je obvykle horký, červený. Lékaři mají metodu pro stanovení dědičného edému. Obvykle, pokud kliknete na místo edému, pak na něm zůstane fosílie, ale dědičný edém je tak hustý, že po lisování není žádná fosílie. V tomto případě antihistaminika nepomáhají. Edém se bude i nadále rozvíjet. V takové situaci byste se měli určitě obrátit na alergologa-imunologa, zejména pokud se jedná o opakující se edém. Nebezpečí je otok hrdla, o nich může mluvit chrapot. Edém v oblasti břicha (břicho) je doprovázen silnou bolestí. Jakékoli vnitřní orgány mohou nabobtnat: játra, slezina, močové cesty (pak člověk přestane močit, což je extrémně nebezpečné). U některých lidí může být bolest tak silná, že musí zavolat sanitku. Někdy mají několik operací pro „akutní břicho“, ale ve skutečnosti není důvodem chirurgická patologie, ale otoky, a je třeba se poradit s imunologem-imunologem, aby podstoupil vyšetření, potvrdil diagnózu a obdržel specifickou terapii. Dědičný edém debutuje až 30 let a týká se primárních onemocnění imunodeficience.
Angioedém
RCHR (Republikánské středisko pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2016
obecná informace
Stručný popis
Angioneurotický edém - onemocnění projevující se opuchem kůže a sliznic, podkožní tkáně [1].
ICD-10 kód:
T78.3 - Angioneurotický edém
Datum vývoje / revize protokolu: 2007/2016.
Uživatelé protokolu: lékaři všech specialit, zdravotnický personál.
Kategorie pacienta: Děti, Dospělí, Těhotné.
Úroveň důkazů:
A | Vysoce kvalitní metaanalýza, systematická revize RCT nebo RCT ve velkém měřítku s velmi malou pravděpodobností (++) systematické chyby, jejíž výsledky lze rozšířit na odpovídající populaci. |
NA | Vysoce kvalitní (++) systematické kohortové nebo případové kontrolní studie nebo Vysoce kvalitní (++) kohortové nebo případové kontrolní studie s velmi nízkým rizikem systematické chyby nebo RCT s nízkým (+) rizikem systematické chyby, jejichž výsledky lze šířit do odpovídající populace. |
S | Kohortní nebo case-control studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+). Výsledky, které lze distribuovat do odpovídající populace nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem systematické chyby (++ nebo +), jejichž výsledky nelze přímo distribuovat do odpovídající populace. |
D | Popis řady případů nebo nekontrolovaného výzkumu nebo znaleckého posudku. |
- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby
- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
- Profesionální zdravotní průvodci
- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
Klasifikace
Klasifikace [1,2].
AO související s patologií doplňkového systému:
Dědičná forma AO:
· NAO 1. typu (85% případů). Pacient má nedostatek inhibitoru C1 v plazmě kvůli nefunkčnímu genu. Kromě toho se hladina inhibitoru C1 může lišit od nezjistitelné do méně než 30% normálu. Má autozomální dominantní dědičnost.
· NAO druhého typu (15% případů). Má autozomální dominantní dědičnost. U pacienta se vyvine normální nebo zvýšené množství nefunkčního inhibitoru C1 (snížení funkční aktivity při jeho normální koncentraci).
· NAO typu 3 (závislý na estrogenu), (prevalence neznámá) - nedávno popsané onemocnění. Má se za to, že je spojen s genetickým porušením 10. kontroly koagulačního faktoru XII. Navzdory skutečnosti, že estrogeny (jak jsou popsány výše) hrají obrovskou roli při zvyšování frekvence a závažnosti relapsů v jakékoli formě NAO, charakteristickou vlastností NAO typu 3 je normální hladina inhibitoru C1 a jeho funkční aktivita..
U NAO závislé na estrogenu jsou klinické příznaky identické s příznaky v prvních dvou typech dědičného edému závislého na doplňku. Jeho zvláštností je závislost příznaků na vysoké hladině estrogenu, a proto je charakterizována exacerbacemi během těhotenství, při použití orální antikoncepce nebo substituční terapii estrogeny při léčbě menopauzálního syndromu. Většinou nemocné ženy.
Získaná forma angioneurotického edému (PAO).
Typ 1: deficit inhibitoru C1 u pacientů s lymfoproliferativními onemocněními;
Typ 2: přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru C1 v heterogenní skupině pacientů (onemocnění pojivové tkáně, onkologická patologie, onemocnění jater a u jedinců bez známek jakéhokoli onemocnění).
AO nesouvisející s patologií v systému doplňků:
AO, způsobené uvolňováním vazoaktivních mediátorů z žírných buněk, v 50% případů doprovází kopřivku; obě nemoci mají společnou etiologii, patogenezi, léčbu a prognózu.
AO způsobené zvýšenou aktivitou vazodilatačních kininových mechanismů. Inhibitory ACE snižují obsah angiotensinu ΙΙ, zvyšují hladinu bradykininu. Blokátory receptoru angiotensinu II mohou způsobit AO, ačkoli účinek těchto léků na metabolismus kininů nebyl prokázán.
Epizodická AO s eozinofilií je vzácný typ onemocnění charakterizovaný epizodami AO, kopřivka, svědění kůže, horečka, přírůstek hmotnosti a ΙgM v séru, leukocytóza s eosinofilií (až 80%) s příznivou prognózou.
Diagnóza (ambulance)
VENKOVNÍ DIAGNOSTIKA [1,2,3].
Diagnostická kritéria
Stížnosti a anamnéza: rostoucí otok na tváři, rtech, očních víčkách, tvářích, čele, pokožce hlavy, šourku, rukou, hřbetním povrchu chodidel, končetinách, kloubech, s jejich lokalizací na gastrointestinální sliznici - bolesti břicha; s otokem hrtanu - štěkavý kašel s hrtanovou stenózou.
Historie atopie nebo dědičné predispozice k alergickým onemocněním.
Fyzikální vyšetření: Edém různé lokalizace kůže a podkožní tkáně, sliznic (obličeje, trupu, končetin), oblasti otoků jsou jasně omezeny na zdravou kůži, husté, s tlakem není žádná fossa. Častěji se vyvíjí v rtech, tvářích, čele, pokožce hlavy, šourku, rukou, hřbetním povrchu chodidel. Edém hrtanu se projevuje kašlem, chrapotem, udusením, stridorním dýcháním. Otok gastrointestinální sliznice je doprovázen střevní kolikou, nevolností, zvracením.
Instrumentální výzkum:
Pulzní studie: tachykardie;
· Měření srdeční frekvence: tachykardie, bradykardie, arytmie;
· Měření krevního tlaku: normální, nízká;
Poslech: přítomnost tlumení srdečních zvuků;
Dýchání: tachypnoe / bradypnoe, mělké dýchání.
Diagnostický algoritmus
Vyšetření pacienta se provádí podle následujícího schématu:
Kůže: otok, bledý, acrocyanóza;
· Hlava a obličej: absence traumatických zranění;
· Nos a uši: nedostatek sekrece krve, hnisu, mozkomíšního moku;
· Oči: spojivky - hyperémie, otoky;
· Krk: nedostatek ztuhlého krku, otok krčních cév, žíly horní poloviny těla;
Jazyk: zvětšený, suchý nebo mokrý;
· Hrudník: symetrie, nedostatek poškození;
· Břicho: velikost, nadýmání, propadlé, asymetrické, přítomnost peristaltických zvuků;
Pulzní studie
· Měření srdeční frekvence;
· Měření krevního tlaku;
Vyšetření poslechem.
Diagnostika (nemocnice)
DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI
Diagnostická kritéria na stacionární úrovni:
Stížnosti a anamnéza viz ambulantní úroveň.
Fyzikální vyšetření viz ambulantní úroveň.
Diagnostický algoritmus: viz ambulantní úroveň.
Seznam hlavních diagnostických opatření [9,10,11].
· UAC;
OAM
· Studium stolice pro koprologii;
· Studie stolice na červích vejcích;
· Výsev z hrdla a jazyka na houbové flóře;
Škrábání na i g;
Ultrazvuk břišní dutiny
Esophagoscopy;
Gastroskopie;
Duodenoscopy;
· ELISA pro stanovení antigen-specifického Ig E;
ELISA pro Ig E;
Výzkum střevní dysbiózy;
· Obsah imunoglobulinů podle Manciniho;
Duodenální zvuk.
Seznam dalších diagnostických opatření:
Thymol test;
· Stanovení celkového proteinu;
· Stanovení ALT;
· Stanovení AST;
· IFA lamblia;
ELISA pro H. pylori;
ELISA na HBsAg.
Diferenciální diagnostika
Diagnóza | Odůvodnění diferenciální diagnostiky | Průzkumy | Kritéria vyloučení z diagnostiky |
Angioedém | Udušení. Otok kůže. Smíšená dušnost | Historie. Fyzická data. Imunogram. | Dědičnost není zatěžována. Vznik otoku během několika minut. Těžké svědění. Účinnost zavedení antihistaminik. Zvýšený IgE |
Dědičný angioedém | Udušení. Otok kůže. Smíšená dušnost | Historie. Fyzická data. Imunogram | Dědičnost zatěžována. Vznik otoku během několika hodin. Svědění není výrazné. Nedostatek účinnosti po zavedení antihistaminik. IgE v rámci normálních čísel. |
Léčba
Léky (účinné látky) používané při léčbě
Aktivní uhlí |
Heparin sodný |
Desloratadine (Desloratadine) |
Ketotifen |
Loratadine |
Nystatin (Nystatin) |
Pankreatin |
Prednisolone (Prednisolone) |
Flukonazol (Flukonazol) |
Furosemid (Furosemid) |
Chifenadine (Quifenadine) |
Chloropyramin (Chloropyramine) |
Cetirizin (Cetirizine) |
Epinefrin (epinefrin) |
Léčba (ambulance)
VENKOVNÍ ZPRACOVÁNÍ [1,2,3]
Léčebná taktika
Léčba bez drog
Antigenický úsporný režim, hypoalergenní strava.
Bohatý alkalický nápoj pro zlepšení mikrocirkulace a odstranění alergenu z těla.
Léčba drogy
V akutním období začíná léčba intravenózním podáváním antihistaminikum staré generace, chloropyraminu. Intramuskulárně nebo intravenózně, dospělí 20-40 mg denně. Děti od 1 měsíce do 1 roku 5 mg denně; od 1 roku do 6 let: 10 mg denně; od 6 let do 14 let 10-20 mg denně. Denní dávka pro děti nejvýše 2 mg / kg / den.
Uvnitř: dospělí: 25 mg 3-4krát denně, v případě potřeby se zvýší na 100 mg. [NA]
Děti od 1 roku do 6 let: 6,25 mg 3krát denně nebo 12,5 mg 2krát denně (v práškové formě na prášek); od 6 do 14 let: 12,5 mg 2-3krát denně.
Glukokortikosteroidy systémového účinku (mají protizánětlivý účinek, snižují cévní permeabilitu): Prednison od 0,5 do 1 mg / kg / den perorálně podávaný ve 1-2 rozdělených dávkách po dobu 5-7 dnů [B].
Pro zlepšení mikrocirkulace a odstranění alergenu z aktivního uhlí aktivovaného v těle je zapotřebí hojný alkalický nápoj.
Aktivní uhlí - pro dospělé, 3-6 tobolek, 3-4 krát denně po dobu 1-2 hodin před nebo po jídle nebo drogách. [S]
Bylo ukázáno použití antihistaminik staré generace s mírným stupněm: Hifenadin 25-50 mg 3-4krát denně. Maximální denní dávka je 200 mg. Trvání léčby je 10-12 dní. V případě potřeby kurz opakujte. [S]
4. den zůstává pacient v udržovacích dávkách prodloužených antihistaminik loratadinu 2. generace, cetirizinu - 10 mg perorálně jednou denně; desloratadin - 5 mg perorálně jednou denně. [A]
Pro stabilizaci alergického procesu je indikováno použití stabilizátoru buněčné membrány: Ketotifen pro dospělé, starší osoby a děti starší 8 let, 1 kapka 2krát denně do dolního spojivkového vaku každých 12 hodin. Léčba trvá nejméně 6 týdnů. [NA]
Enzymatické přípravky (pankreatin) - ke snížení senzibilizace na potravinové alergeny. Děti Zpočátku je třeba užít 100 mg před každým jídlem. Pro dospělé. Zpočátku je třeba užít 100 mg před každým jídlem. [NA]
Se zvýšeným edémem podle indikací diuretika (furosemid zpočátku 40 mg ráno, udržování dávky 20-40 mg denně) [B].
Při výrazné závažnosti otoku je nutná jeho lokalizace v horních cestách dýchacích, gastrointestinálním traktu, hypotenze, je nutné podávat 0,1% roztok adrenalinu 0,01 mg / kg subkutánně, opakované podávání adrenalinu je možné po 20 minutách.
Další ošetření: Výplach žaludku a čištění: k odstranění zbytků alergenů z gastrointestinálního traktu.
Pokyny pro odborné rady:
Konzultace zubního lékaře: ústní hygiena;
· Konzultace s gastroenterologem: identifikace patologie gastrointestinálního traktu;
· Konzultace s otorinolaryngologem: je charakteristický vysoký stupeň kolonizace oportunních mikrobů a plísňových infekcí v dutině ústní a rozvoj otoku hrtanu;
· Konzultace chirurga: s vývojem abdominálního syndromu.
Preventivní opatření:
· Inhibitory ACE (kaptopril, enalapril, ramipril) a antagonisté receptoru angiotensinu II (eprosartan, telmisartan, valsartan) se používají s opatrností u pacientů s anamnézou D a u pacientů s AOV v anamnéze a v přítomnosti takového dalšího rizikového faktoru, jako je imunosup po transplantaci orgánů.
· Pacienti se závažnými anafylaktickými reakcemi na potravinové výrobky mají v anamnéze varování o nutnosti dodržovat dietu vylučující. Vyloučeny jsou pouze produkty, u nichž je prokázána alergická povaha vyvíjené reakce. Aby se zabránilo rozvoji AO pseudoalergické povahy, u jedinců se současnými onemocněními gastrointestinálního traktu, hepatobiliárního systému, neuroendokrinních a metabolických poruch se doporučuje dieta s omezením (nebo vyloučením) potravin bohatých na 8 histaminů, tyraminů, histaminových laboratorních látek (konzervované potraviny, mořské plody, koření, uzená jídla)., rajčata, pivo, víno atd.).
· Pacientům se závažnými reakcemi na léky při anamnéze je zakázáno používat léky s podobnou chemickou strukturou. Pokud je to možné, měli by se lidé s NAO vyhnout nepřiměřeným chirurgickým zákrokům a jiným zraněním, nachlazením, stresovým situacím, působení nachlazení, intenzivní fyzické námaze.
· Ženy s anamnézou AO by se neměly užívat perorální antikoncepce.
· V přítomnosti AO by se nemělo používat aktivátorů plazminogenu (streptokináza, altepáza, aktilis atd.).
Sledování stavu pacienta **:
pozorovací karta pacienta;
individuální pozorovací karta pacienta;
individuální akční plán.
Indikátory účinnosti léčby:
· Obnovení funkce gastrointestinálního traktu;
Nedostatek edematózního syndromu;
· Dosažení klinické a laboratorní remise;
· Zlepšení zdraví.
Léčba (sanitka)
DIAGNOSTIKA A LÉČBA V RÁMCI Nouzové nouze
Diagnostická opatření: viz ambulantní úroveň.
Léky: viz ambulantní úroveň.
Léčba (nemocnice)
STACIONÁRNÍ ZPRACOVÁNÍ
Léčebná taktika: viz ambulantní úroveň.
Nedrogová léčba: viz ambulantní úroveň.
Léčba drogy [12,13,14]
V akutním období začíná léčba intravenózním podáváním antihistaminikum staré generace, chloropyraminu. Intramuskulárně nebo intravenózně, dospělí 20-40 mg denně. Děti od 1 měsíce do 1 roku 5 mg denně; od 1 roku do 6 let: 10 mg denně; od 6 let do 14 let 10-20 mg denně. Denní dávka pro děti nejvýše 2 mg / kg / den.
Uvnitř: dospělí: 25 mg 3-4krát denně, v případě potřeby se zvýší na 100 mg. [NA]
Děti od 1 roku do 6 let: 6,25 mg 3krát denně nebo 12,5 mg 2krát denně (v práškové formě na prášek); od 6 do 14 let: 12,5 mg 2-3krát denně.
Glukokortikosteroidy systémového účinku (mají protizánětlivý účinek, snižují cévní permeabilitu): Prednison od 0,5 do 1 mg / kg / den perorálně podávaný ve 1-2 rozdělených dávkách po dobu 5-7 dnů [B].
Pro zlepšení mikrocirkulace a odstranění alergenu z aktivního uhlí aktivovaného v těle je zapotřebí hojný alkalický nápoj.
Aktivní uhlí - pro dospělé, 3-6 tobolek, 3-4 krát denně po dobu 1-2 hodin před nebo po jídle nebo drogách. [S]
Bylo ukázáno použití antihistaminik staré generace s mírným stupněm: Hifenadin 25-50 mg 3-4krát denně. Maximální denní dávka je 200 mg. Trvání léčby je 10-12 dní. V případě potřeby kurz opakujte. [S]
4. den zůstává pacient v udržovacích dávkách prodloužených antihistaminik loratadinu 2. generace, cetirizinu - 10 mg perorálně jednou denně; desloratadin - 5 mg perorálně jednou denně. [A]
Pro stabilizaci alergického procesu je indikováno použití stabilizátoru buněčné membrány: Ketotifen pro dospělé, starší osoby a děti starší 8 let, 1 kapka 2krát denně do dolního spojivkového vaku každých 12 hodin. Léčba trvá nejméně 6 týdnů. [NA]
Enzymatické přípravky (pankreatin) - ke snížení senzibilizace na potravinové alergeny. Zpočátku je třeba užít 100 mg
před každým jídlem. Pro dospělé. Zpočátku je třeba užít 100 mg před každým jídlem. [NA]
Se zvýšeným edémem podle indikací - diuretika (furosemid zpočátku 40 mg ráno, udržování dávky 20-40 mg denně) [B].
Při výrazné závažnosti otoku je nutná jeho lokalizace v horních cestách dýchacích, gastrointestinálním traktu, hypotenze, je nutné podávat 0,1% roztok adrenalinu 0,01 mg / kg subkutánně, opakované podávání adrenalinu je možné po 20 minutách.
Infuze protidestičkových látek a antikoagulancií (heparin) - zlepšuje mikrocirkulaci [B].
Při výsevu fungální flóry - antimykotika: flukonazol, 50-400 mg 1krát denně, v závislosti na riziku vzniku plísňové infekce. Nystatin pro dospělé a děti je předepsán 100 000 jednotek 4krát denně po jídle. Trvání léčby je 7 dní (a plísňovou infekcí). Po přijetí do nemocnice s diagnostickým účelem v remisi nejsou všechna výše uvedená opatření provedena. Je detekován pouze kauzální alergen.
Chirurgická intervence: ne.
Další ošetření: žádné.
Pokyny pro odbornou radu: viz ambulantní úroveň.
Indikace k převodu na oddělení intenzivní péče a resuscitace:
· Stavy po epizodě respiračního a / nebo oběhového zástavy.
Indikátory účinnosti léčby: viz ambulantní úroveň.
Hospitalizace
Indikace pro plánovanou hospitalizaci:
Pro diagnostické účely v remisi.
Indikace pro pohotovostní hospitalizaci:
Přítomnost akutních příznaků onemocnění;
Těžký edém kůže a sliznic, podkožní tkáň.
Informace
Zdroje a literatura
- Zápis ze zasedání Smíšené komise pro kvalitu zdravotnických služeb Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Kazašské republiky, 2016
- 1) Protokoly pro diagnostiku a léčbu nemocí Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky (vyhláška č. 239 ze dne 04/07/2010) 2) Federální „Klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu pacientů s angioedémem“ Moskva 2013 3) Khaitov R.M. "Clinical Allergology", 2002 7. V.F. Zhernosek „Alergická onemocnění u dětí“, Minsk 2003 4) Sologova S.S. Moderní aspekty používání antihistaminik u dětí / S. S. Sologova, V.V. Tarasov // Russian Medical Journal No. 14 - 2015.S. 852-856. 5) Ispaeva Zh.B. "Potravinová alergie u dětí." Atopická dermatitida „učební pomůcka. Almaty 2001 6) Baranova A.A. „Dětská alergie“ Moskva, 2006; 7) Revyakina V.A., Shakhtmeister I.Ya, „Lokální glukokortikoidní terapie alergických kožních onemocnění u dětí“ Příručka pro lékaře. M1998g 8) Balabolkin I.I. „Alergická onemocnění u dětí“ vydala M.Ya. Studenikina, I.I. Balabolkina. Moskva. Medicine, 1998. 9) Baranova A.A. „Dětská alergie“ Moskva, 2006; 10) Pavlov O. B. Quinckeho edém / O. B. Pavlov, D. E. Bychkovsky, A. A. Poprotskaya, E. M. Suschaya // Vojenská medicína (34). - 2015.S. 143-146. 11) Dmitrieva A.V. Dědičný angioedém: genetické aspekty, diferenciální diagnostika / A.V. Dmitrieva // abstrakt disertační práce pro diplom kandidáta na lékařské vědy. - 2012. Moscow.s. 25. 12) Karaulov A.V. Optimalizace diagnostiky a terapie primární imunodeficience dědičného angioedému u dospělých / A.V. Karaulov, I.V. Sidorenko, A.S. Kapustina // Imunopatologie, alergologie, infektologie č. 3. - 2012. S. 42 - 49. 13) Alergie na drogy. Pokyny pro lékaře. (Část 1) / N.I. Ilyina [et al.] // Ros.allergol. časopis - 2013. - č. 5. - S. 27–40 14) Urtikárie a angioedém: doporučení pro praktikující lékaře / dokument ruského národního konsensu; ed.: I.S. Gushchin [et al.]. - M.: FarmusPrint Media, 2007. –127 s. 15) Sobolenko T.M. Izolovaný angioedém způsobený drogami / T.M.Sobolenko, D. D. Leknina, A.V. Kutsenkova // Úspěchy základního, klinického lékařství a farmacie. Materiály 70. vědeckého zasedání zaměstnanců univerzity. UO "Vitebská státní lékařská univerzita". - 2015.S. 208-209.
Informace
ALT | - alaninaminotransferáza |
AST | - aspartátaminotransferáza |
Gastrointestinální trakt | Gastrointestinální trakt |
POKUD | - analýza imunitních enzymů |
CBS | - acidobazický stav |
ICD | - mezinárodní klasifikace chorob |
OAM Píchnout | - obecná analýza moči - obecná analýza krve |
PAO PEKLO | - získaná forma angioedému - arteriální tlak |
Ultrazvukové vyšetření | - ultrazvuk |
Tepová frekvence Ao | - Tepová frekvence - angioedém |
Seznam vývojářů protokolů:
1) Maltabarova Nurila Amangalievna - kandidát lékařských věd Astanské lékařské univerzity as, profesor Ústavu urgentní medicíny a anesteziologie, resuscitace, člen Mezinárodní asociace vědců, učitelů a specialistů, člen Federace anesteziologů-resuscitátorů Kazašské republiky.
2) Sarkulova Zhanslu Nukinovna - lékař lékařských věd, profesor, RSE na PCV „Státní lékařská univerzita Západního Kazachstánu pojmenovaná po Maratovi Ospanovovi“, vedoucí oddělení urgentní lékařské péče, anesteziologie a intenzivní péče s neurochirurgií, předseda odboru Federace anesteziologů - resuscitační specialisté Kazašské republiky
3) Alpisová Aigul Rakhmanberlinovna - kandidát lékařských věd, RSE na Státní lékařské univerzitě v Karagandě, vedoucí oddělení urgentní a pohotovostní lékařské péče č. 1, docent, člen Unie nezávislých odborníků.
4) Kokoshko Aleksey Ivanovič - kandidát lékařských věd, Astana Medical University as, docent, Ústav urgentní medicíny a anesteziologie, intenzivní péče, člen Mezinárodní asociace vědců, učitelů a specialistů, člen Federace anesteziologů a resuscitátorů Kazašské republiky.
5) Nurlan Salimovich Akhilbekov - RSE v Republikánském středisku pro vzdušnou ambulanci výsadkových sil zástupce ředitele pro strategický rozvoj.
6) Chyť Aleksandra Vasilyeviče - GKP v Městské dětské nemocnici č. 1, Zdravotní oddělení města Astana, vedoucí oddělení intenzivní péče a oddělení intenzivní péče, člen federace anesteziologů a specialistů intenzivní péče Kazašské republiky.
7) Sartaev Boris Valerievich - RSE v Republikánském středisku pro sanitární letectví, Státní jednotný podnik, lékař týmu mobilní ambulance.
8) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - kandidát lékařských věd, Astana Medical University JSC, vedoucí oddělení obecné a klinické farmakologie.
Konflikt zájmů: Žádné.
Seznam recenzentů: Sagimbaev Askar Alimzhanovich - MD, profesor Národního centra pro neurochirurgii JSC, vedoucí oddělení řízení kvality a bezpečnosti pacientů oddělení kontroly kvality.
Podmínky pro revizi protokolu: revize protokolu 3 roky po jeho zveřejnění a ode dne jeho vstupu v platnost nebo v přítomnosti nových metod s úrovní důkazů.
Angioneurotický edém, první pomoc a taktika ošetření
Angioneurotický edém nebo jinak angioedém (AO) je patologie charakterizovaná tvorbou otoků, pokrývající podkožní tuk a hluboko umístěné vrstvy dermis.
Do patologického procesu mohou být zahrnuty sliznice močových orgánů, trávicího a dýchacího systému.
Nemoc může být zděděna a u některých lidí je to získaná patologie..
Podle příznaků je angioedém podobný Quinckeho edému, má však několik dalších vývojových mechanismů, proto by měla být léčba odpovídajícím způsobem vybrána..
Epidemiologie
Angioneurotický edém se v současné době aktivně studuje, bylo zjištěno, že se vyskytuje téměř u 15–25% lidí po celý život. Nemoc v polovině těchto případů je fixní u pacientů s chronickou kopřivkou.
Pravděpodobnost AO (až 0,1-0,7%) je zvýšena u lidí léčených ACE inhibitory.
Dědičný angioedém (NAO) je detekován zřídka, případy jeho výskytu se vyskytují u 2% lidí, jejichž rodiče onemocněli. Vývoj NAO nezávisí na rase nebo pohlaví.
Projev nemoci
Angioneurotický edém se primárně projevuje rychle rostoucím otokem povrchové vrstvy epidermis s postižením podkožního tuku, což je jasně viditelné.
Při vnitřním rozšíření se edém dostává do zažívacích orgánů, na sliznici močového měchýře a dýchací systém. U většiny pacientů příznaky vymizí do 72 hodin poté, co se objeví první známky AO.
Dědičné a získané formy angioedému mají své vlastní charakteristiky vývoje a průběhu.
Klinika Nenets Autonomous Okrug a vlastnosti jejího vývoje, které jsou charakterizovány
Tvorba nesčervené a husté palpace edematózních oblastí.
Mohou být lokalizovány v jakékoli části těla, ale nejčastěji se v patologickém procesu podílejí rty a oční víčka, horní část nohou a rukou, femorální část dolních končetin, oblast genitálií..
Když jsou do procesu zahrnuty horní části dýchacího systému, začíná nad hrtanem otok, šíří se do hltanu, ústní dutiny, povrchu jazyka, rtů.
Edém hrtanu je jedním z nejčastějších projevů onemocnění, pravidelně se zaznamenávají u poloviny pacientů s tímto onemocněním.
Otok hrtanu je indikován chraptivostí hlasu nebo jeho úplnou nepřítomností, hlučným dýcháním, pocitem hrče v krku. Bez včasné pomoci může zvyšující se dusivost způsobit smrt.
Méně častěji otok zachycuje stěny střeva, což se projevuje rostoucí bolestí v břiše, hojnou průjmem, zvracením, během endoskopie se odhalí část submukózního edému, která nemá známky zánětlivé reakce..
V abdominální variantě AO je klinický obraz podobný příznakům „akutního“ břicha..
Ve vzácných případech otok zachycuje meningy, které se projevují příznaky poruch oběhu v různých částech mozku.
Edém moči způsobuje dysuretické poruchy a retenci moči.
NAO se může projevit jako otok svalové vrstvy ramene, krku, zad a otoku femorálních nebo ramenních kloubů;
Angioedém je nejčastěji způsoben traumatem, někdy i menším. Jejich rozvoj může vyvolat psychoemocionální stres, infekce, zubní a chirurgický zákrok, ženy mají menstruaci, nízké teploty, vibrace.
V polovině případů NAO vzniká v důsledku mikrotraumy a během operace:
- Vznik edému hlavně se stejnou lokalizací;
- Pomalé zvyšování hlavních příznaků. Otok se zvyšuje po 36 hodinách, ustupuje přibližně za 3 až 5 dnů. Břišní projevy obvykle zmizí během jednoho dne;
- Absence výrazného terapeutického účinku po zavedení antihistaminů a glukokortikosteroidů;
- Opakující se kurz. U některých pacientů dochází k exacerbacím téměř každý týden, u jiných až několikrát do roka.
Dědičná forma onemocnění se poprvé zaznamenává až do 20 let a častěji se vyskytuje v adolescenci.
Příznaky získané formy jsou identické s dědičnou variantou nemoci, existují však určité rozdíly:
- Poprvé je PAO fixována u lidí ve věku 40 až 50 let;
- Dědičná predispozice není detekována;
- Při akutních záchvatech jsou příznaky po podání koncentrátu inhibitoru C1 mírně sníženy ve srovnání s NAO;
- Větší terapeutický účinek je pozorován, pokud jsou pacientům předepisována antifibrinolytická činidla;
- Vývoj příznaků autoimunitních a neoplastických onemocnění je zaznamenán několik let po první epizodě získaného angioedému..
Angioedém se neprojevuje kopřivkou s svěděním, avšak v prodromálním období je u některých pacientů zaznamenán výskyt erytému ve tvaru prstence.
Doprovod otoku s svěděním, puchýřky a dalšími příznaky charakteristickými pro atopii naznačuje alergickou etiologii angioedému..
Tato varianta AO se vyvíjí hlavně rychle a nejčastěji je mylně považována za Quinckeho edém..
Příznaky alergického angioedému jsou dobře eliminovány glukokortikoidy, antihistaminiky a adrenalinem..
Edém izolované formy, vyvolaný použitím ACE inhibitorů, se objevuje jak na začátku léčby těmito léky, tak i několik měsíců po zahájení jejich užívání. Jsou lokalizovány v oblasti jazyka a rtů, povrchu krku, hrtanu a hltanu..
Vývoj střevního edému není vyloučen, což se projevuje bolestmi břicha a na těle se nesmí objevit žádné vnější viditelné projevy..
Předpověď
- Otok hrtanu může vést k smrti, pokud léky nejsou poskytovány včas;
- Pokud je angioedém s kopřivkou periodicky zhoršován po dobu 6 měsíců, pak riziko jejich opakovaného průběhu v příštích 10 letech dosáhne 40%;
- U poloviny pacientů s angioedémem a chronickou formou kopřivky je stanovena spontánní remise;
- Jak dědičné, tak získané formy onemocnění jsou považovány za chronické patologie, ale správně zvolená terapie může zabránit akutním vývojovým útokům a výrazně zlepšit život pacienta.
Mechanismus vývoje
K skutečnému angioedému dochází v důsledku nedostatku inhibitoru C1, genu zodpovědného za aktivitu těch proteinových složek krve, které se podílejí na jeho koagulačním procesu, kontrolují zánětlivé reakce, bolest, krevní tlak.
Nedostatečná produkce inhibitoru C1 ve většině případů nastává kvůli poruchám genu.
Získaný angioedém je důsledkem zrychleného štěpení a výdajů inhibitoru C1. K tomu dochází v důsledku autoimunitních selhání, zhoubných novotvarů, závažných infekčních procesů.
Jak dědičné, tak získané nedostatky inhibitoru C1 ovlivňují zvýšení produkce bradykininu a C2 kininu, látek, které mnohonásobně zvyšují propustnost cévních stěn, a v důsledku toho jsou vytvářeny všechny podmínky pro vývoj onemocnění..
NAO je rozdělena do 3 typů:
- V prvním typu se koncentrace a funkční aktivita inhibitoru sníží o 50 procent nebo více;
- U druhého typu je zaznamenána normální nebo nadhodnocená hladina koncentrace inhibitoru C1, ale jeho aktivita je téměř poloviční;
- U třetího typu není mechanismus tvorby angioneurotického edému zcela jasný. Jak hladina samotného inhibitoru, tak jeho aktivita zůstává v normálním rozmezí. Vědci spojují výskyt otoků se zvýšením produkce bradykininu a se snížením jeho destrukce, ke kterému dochází, když aktivita kininázy klesá pod vlivem estrogenu.
Angioedém může být alergická etiologie, základem vývoje je aktivace žírných buněk s následným uvolněním zánětlivých mediátorů, jako jsou leukotrieny, histamin, prostaglandiny.
Pod jejich vlivem se cévy papilární vrstvy kůže rozšiřují, zvyšuje se vaskulární permeabilita, vyvíjí se intercelulární edém a eozinofily, neutrofily, basofily, lymfocyty migrují do zánětlivého ohniska.
To vede k tvorbě otoků v podkožním tuku a v hlubokých vrstvách dermis. Vnitřní edém může být doprovázen výskytem svědivých puchýřů na kůži.
Prvnímu útoku alergického angioedému předchází senzibilizace těla na určitý typ alergenu - na drogy, jídlo, latexové produkty, hmyzí jedy.
Rozlišuje se také nealergická forma angioedému, její výskyt je spojen:
- Se zvýšením produkce histaminu a se snížením rychlosti potlačení jeho aktivity:
- Do těla se může dostat příliš mnoho potravin bohatých na histamin - jedná se o uzená masa, čokoládové výrobky, ryby, sýry, víno, špenát, rajčata. Mějte na paměti, že jsou také možné alergie na ryby;
- Snížením aktivity enzymu diaminoxidázy v patologiích jater způsobených zneužíváním alkoholu, užíváním léků (Ambroxol, Acetylcestein, Amitriptylin, kyselina klavulanová, Isoniazid a několik dalších);
- U některých léků se aktivita může snižovat. Jedná se o léky s účinkem na uvolňování histaminu - antibiotika (Gramitsidin, Polymyxin B, Vancomycin), uvolňující svaly, celková anestetika (Tubkurrarin, Thiopental), narkotická analgetika (Omnopon, Promedol a další). Histaminová aktivita se také snižuje, když se léky, které aktivují komplementový systém, dostanou do těla před produkcí anafylatoxinů (rentgenové kontrastní látky s jódem);
- Se změnou produkce kyseliny arachidonové, která se zase často objevuje při jídle s tatrazinem a salicyláty a při léčbě NSAID (nesteroidní protizánětlivá léčiva);
- Se zvýšenou produkcí acetylcholinu. To může být způsobeno zvýšeným emocionálním a fyzickým stresem, vystavením vodě, vysokými a nízkými teplotami;
- S akumulací bradykininu v těle (angioedém, který se vyvíjí v důsledku užívání inhibitorů ATP nebo s blokádou kinináz). Předispoziční podmínky výskytu angioedému při užívání inhibitorů ATP zahrnují předchozí výskyt angioedému jakékoli etiologie a nedostatečnou produkci inhibitoru C1;
- Při vystavení infekčním mikroorganismům. Viry mohou vyvolat angioterapii (to se týká zejména viru Epstein-Barr, virů způsobujících hepatitidu C, A, B), bakterií, parazitů a fungálních organismů. Předpokládá se, že vedou ke vzniku imunokomplexních a IgE-zprostředkovaných reakcí, podporují uvolňování zánětlivých mediátorů a aktivují imunitní způsob komplementového systému;
- S vlivem fyzických podnětů - s vibracemi, fyzickou námahou, mechanickým tlakem. Je popsána rodinná forma histaminově závislého vibračního angioedému..
U přibližně poloviny pacientů s anamnézou angioedému s urtikarií v krvi jsou detekovány protilátky IgG1, IgG3, IgG4 proti a řetězci receptoru FceRI. Basofily a membrány žírných buněk jsou pod jejich vlivem degranulovány, což vede k uvolňování anafylotoxinu C5a.
Existuje také zvláštní forma získaného angioedému - idiopatická. Je nastaveno, pokud nelze zjistit příčinu patologie..
Příčiny onemocnění
U dědičné formy angioedému dochází často k exacerbaci bez zjevného důvodu.
Oteklost může být vyvolána prudkou změnou povětrnostních podmínek, psychoemotivního stresu, fyzického stresu.
Alergický AO se vyskytuje pod vlivem jednoho nebo několika alergenů..
Nejčastěji se jedná o živočišné slinné bílkoviny, hmyzí biologické tekutiny, léky, potraviny, nekvalitní kosmetiku. Edém může být jedním projevem patologie nebo může být doprovázen alergickou rýmou, kopřivkou, potravinovými alergiemi.
Indikace pro konzultace s lékaři
Pacienta s podezřením na angioedém musí být konzultován lékaři úzkých specialit, jsou to:
- Zubař. V případě potřeby se provede reorganizace ústní dutiny;
- Gastroenterolog. Vyloučená patologie gastrointestinálního traktu;
- Otorinolaryngolog. U pacientů s AO, často se stanoví vysoký stupeň plísňových infekcí a oportunních mikroorganismů v ústní dutině, je charakteristický vývoj otoků v hrtanu;
- Chirurg. Konzultace s tímto odborníkem je nutná u pacientů s abdominálním syndromem;
- Onkolog. Maligní proces je vyloučen;
- Alergolog-imunolog;
- Revmatolog. Konzultace s tímto odborníkem je zvláště nutná, pokud je opuch lokalizován v oblasti kloubních povrchů.
První pomoc
Angioedém je považován za nebezpečný z důvodu jeho následků, nemocí, takže musíte být schopni poskytnout první pomoc správně.
S rozvojem známek AO je nutné:
- Okamžitě zavolejte posádku sanitky;
- Zastavte kontakt s podezřením na alergen;
- Pokud otok začal po injekci nebo po kousnutí hmyzem, měl by být na oblast nad expozicí aplikován tlakový obvaz. Pokud je injekce umístěna do hýždě, aplikuje se na toto místo led nebo studený obklad. Snížení teploty vede ke zúžení krevních cév a tím zpomaluje šíření alergenu v celém těle;
- Uvolněte pacienta z drcení oblečení - odepněte pás, uvolněte kravatu;
- Otevřete okna a dveře čerstvým vzduchem;
- Ujistit člověka;
- Podejte aktivní uhlí (jedna tableta na 10 kg tělesné hmotnosti) rozpuštěné v teplé vodě.
Indikace pro hospitalizaci v nemocnici
Plánovaná hospitalizace pacientů s AO se provádí v období remise, jejím účelem je diagnostika a identifikace průvodních patologií.
Nouzový pacient je hospitalizován v nemocnici:
- Při identifikaci akutních příznaků nemoci;
- Při silném otoku sliznic, kůže a podkožní tkáně.
Klasifikace
Klinický obraz angioedému je rozdělen do:
- Podle charakteristik průběhu akutního (trvající ne více než 6 týdnů) a chronického (relapsuje starosti 6 a více týdnů);
- Podle kombinované kombinace s příznaky kopřivky v kombinovaném a izolovaném typu.
Mechanismem jeho vývoje se dělí na:
- Patologie s převládajícím výskytem pod vlivem aktivace komplementového systému;
- Za účasti dalších mechanismů;
- Idiopatická forma.
Dědičný angioedém je rozdělen do tří typů:
- Typ I - nemoc je spojena s absolutní nepřítomností inhibitoru C1 charakterizovaného izolovaným edémem;
- Typ II - charakterizovaný relativním nedostatkem inhibitoru;
- Typ III - neexistuje žádný nedostatek v těle inhibitoru C1.
Získaný angioedém:
- Typ I - vyvíjí se absolutní absence inhibitoru C1.
- Typ II - existuje relativní nedostatek inhibitoru s tvorbou autoprotilátek v těle;
Angioteki nesouvisí s patologickými změnami v komplementovém systému:
- AO vznikající aktivním uvolňováním zánětlivých mediátorů z žírných buněk. V polovině zaznamenaných případů doprovází takový angioneurotický edém kopřivku a obě onemocnění jsou charakterizována společným mechanismem výskytu a vyvolávání příčin. Pro jejich úlevu se používá jeden léčebný režim;
- Angioneurotický edém vyplývající ze zvýšení aktivity kininových mechanismů krevních cév;
- Epizodická - charakterizovaná vývojem příznaků angioedému, kopřivky, horečky, svědění kůže, přírůstku hmotnosti, leukocytózy krve s eozinofilií, zvyšuje sérové ΙgM. Občasné AO jsou vzácné a v 80% případů je jejich výsledek příznivý..
Diagnostika
Při vyšetřování pacientů je nutné pečlivě shromažďovat anamnézu a stížnosti.
Pacienti uvádějí zejména:
- Zvyšující se otok obličeje, zakrývající víčka, rty, tváře, pokožku hlavy a čelo;
- Otok šourku, končetin, zejména chodidel, kloubů, rukou;
- Bolest v břiše s lokalizací otoku na sliznicích trávicího traktu;
- Otok uvnitř hrtanu a se stenózou se objeví štěkající kašel.
Při dotazování je třeba zjistit, zda se vyskytly případy atopie a zda existuje genetická predispozice k alergickým onemocněním..
Fyziologické vyšetření pacienta v akutním období stanoví:
- Edém s odlišnou lokalizací. Edematózní oblasti ze zdravých oblastí těla jsou výrazně omezeny, samotný edém je hustý, tlak na něj nezanechává jamy;
- Kašel, dusil se, chraplavý hlas, hlučné dýchání s otoky zasahující hrtan;
- Střevní kolika, zvracení a nevolnost s průjmem s poškozením zažívacího systému.
- Měření srdeční frekvence. U AO je zavedena tachykardie;
- HELL - normální nebo snížené;
- Srdeční frekvence - bradykardie nebo tachykardie;
- Srdce zní, tlumené;
- Dýchání - mělké, snížené nebo rychlé dýchání.
Vyšetření pacienta by mělo být provedeno podle standardního schématu:
- Kůže. Posuzovaná barva (u AO často bledá), stupeň otoku, acrocyanóza;
- Tvář a hlava. Inspekce se provádí za účelem zjištění traumatických zranění;
- Uši a nos. Věnujte pozornost uvolňování biologických tekutin - hnisu, krve, mozkomíšního moku;
- Oči. Posoudit stav spojivky - hyperémie, otok;
- Krk. Může dojít k otoku žil krku a horní poloviny těla, ztuhlého krku;
- Jazyk. Prohlédněte si zvýšení, vyhodnoťte jeho vlhkost;
- Hrudní koš. Vyloučit zranění;
- Žaludek. Posoudit velikost, stupeň otoku, napětí, vyloučit příznaky akutního břicha.
Alergický angioedém musí být odlišen od NAO.
Diagnóza
Příznaky
Průzkumy
Diagnostická kritéria
Léčebná taktika
Dědičný angioedém je léčen po dlouhou dobu, terapie zahrnuje:
- Zmírnění akutních příznaků;
- Krátkodobá profylaxe k zabránění exacerbacím;
- Dlouhodobá profylaxe, která snižuje závažnost relapsů a snižuje jejich četnost.
Léčba bez drog
- Udržování dostatečné průchodnosti dýchacích cest a opatření zaměřených na prevenci hypovolemických poruch během akutních příznaků AO;
- Provádění tracheostomie nebo intubace v případě akutní potřeby;
- Hemodynamická kontrola, profylaxe u pacientů s kardiovaskulárními patologiemi přetížení tekutinami;
Pacient s chronickým průběhem angioedému by měl být během útoku vyškolen v chování:
- Při mírném zhoršení je důležité dodržovat všechna lékařská doporučení a pečlivě zaznamenávat všechny změny v pohody;
- Při otoku rtů, jazyka, známkách zadušení - je nutné zavolat sanitku nebo kontaktovat nejbližší zdravotnické zařízení;
- Vždy noste lékařský náramek s informacemi o vaší nemoci a „pasem“ zdraví.
Léčba drogy
Účinnost předepsané terapie závisí na tom, jak správně byla prokázána forma angioedému.
Pacientům s dědičnou formou angioedému se nejlépe pomáhá:
- Zavedení koncentrátů inhibitoru C1. Jediným lékem registrovaným v Rusku je zatím Berynert. Dávkování pro dospělé a dospívající - 20 jednotek na kilogram hmotnosti, lék se podává intravenózně. K akutnímu útoku po podání Berynert dochází maximálně za hodinu, účinek trvá až 4 dny;
- Inhibitory kalikreinu, ale v Rusku nejsou registrovány;
- Icantibant acetát (Bradykinin Antagonista). V Rusku se vyrábí pod názvem Firazir. Jedna dávka je 30 mg a podává se subkutánně do břišní stěny. Opakovaně lze přípravek Firazir zadat po 6 hodinách při stejné dávce. Maximální přípustná denní dávka je 90 mg;
- Čerstvě zmrazená plazma. Používá se, pokud neexistuje koncentrát inhibitoru C1. Přidá se 250 až 300 ml. Plazma je často předepisována pacientům s NAO jako profylaktikum, které zabraňuje vzniku otoků před chirurgickým zákrokem a zubním ošetření;
- Antifibrinolytika. Zavedení kyseliny tranexamové a e-aminokapronové vede ke snížení produkce plasminu, který je zodpovědný za syntézu bradykininu a C2-kininu. Antifibrinolytika se používají k úlevě od akutního angioedému a k prevenci relapsu. Kyselina tranexamová se podává intravenózně pomalu každé 3 až 4 hodiny v dávce 25 mg na kilogram hmotnosti. 5% kyselina aminokapronová se přikape v dávce 100-200 ml, pak každé čtyři hodiny, 100 ml, dokud se příznaky zcela nezastaví;
- Oslabené androgeny. Stanazol v dávce 12 mg denně, Danazole 800 mg denně. Androgeny se nepodávají dětem, kojícím ženám, těhotným ženám, pacientům s maligními lézemi prostaty;
- Adrenalin (epefrin) a antihistaminika jsou neúčinné a používají se jako léky druhé linie.
Koncentráty inhibitoru C1 a antifibrinolytika nepomáhají pacientům s dědičným angioedémem třetího typu.
Tito pacienti jsou vyřazeni z akutního záchvatu za použití symptomatické terapie, udržování konstantních dýchacích cest a rušení léčby estrogeny.
Léčba alergické formy AO:
- Zavedení chloropyraminu je antihistaminikem první generace. Pro dospělé je dávka 20-40 mg denně;
- Použití systémových glukokortikosteroidů. Snižují zánětlivou odpověď a snižují propustnost cévních stěn. Prednisolon - denní dávka 0,5 - 1 mg na kilogram hmotnosti. Rozděluje se na dvě dávky ráno perorálně. Léčba glukokortikoidy se provádí během 5 až 7 dnů;
- Bohatý alkalický nápoj. Pomáhá eliminovat alergeny a zlepšuje mikrocirkulaci. Může být použito aktivní uhlí nebo jiný enterosorbent. Aktivní uhlí pro dospělé se předepisuje 3-6 tablet až 4krát denně, užívejte je nejméně hodinu před jídlem nebo po jídle;
- S mírným stupněm angioedému jsou účinné antihistaminika první generace. Chifenadin je předepisován 25-50 mg až 4krát denně, léčebný cyklus je 10-12 dní. Čtvrtý den pacienta lze přenést na podávání antihistaminik s dlouhodobým účinkem, jedná se o léky druhé generace Cetirizin, Loratadin 10 mg perorálně jednou denně, Desloratadin je předepsán 5 mg denně;
- Alergický proces je stabilizován použitím stabilizátorů buněčných membrán, to je Ketotifen;
- Enzymatické přípravky. Účelem jejich použití je snížit senzibilizaci na potravinové alergeny. Dospělí jsou předepsána pankreatin 100 mg před každým jídlem;
- Diuretika se používají ke zvýšení otoku. Furosemid se pije ráno v dávce 40 mg, během dne se používají udržovací dávky 20 mg;
- Adrenalin se používá k těžkému otoku, lokalizaci otoku v dýchacích cestách a gastrointestinálním traktu. Lék je účinný pro hypotenzi. 0,1% adrenalin se podává subkutánně v dávce 0,01 mg na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud je neúčinné, podávání adrenalinu se opakuje po 20–30 minutách;
- Pro zlepšení mikrocirkulace jsou předepsány infuze protidestičkových látek a antikoagulancií. Zavádí se heparin;
- Je-li plísňová flóra zasetá, pak se navíc předepisují antimykotika, například flukonazol. Denní dávka tohoto léčiva je 50 až 400 mg. Nystatin je předepsán 4krát denně na 100 tisíc jednotek po jídle. Průběh terapie - 7 dní.
Pokud je pacient hospitalizován v nemocnici pro vyšetření, pak se tyto léky nepoužívají.
Preventivní opatření
- Pacienti s angioedémem v minulosti by měli být pečlivě předepisováni léky inhibující ATP, jedná se o antagonisty Enalaprilu, Captoprilu, Ramiprilu a angiotensinového receptoru, jedná se o Telmisartan, Eprosartan, Valsartan. Toto pravidlo platí také pro pacienty s angioedémem v rodinné anamnéze a pro pacienty po transplantaci tkání a orgánů imunosupresivní terapie;
- Pacienti se závažnými anafylaktickými reakcemi vyvolanými potravinovými výrobky by měli být upozorněni na nutnost neustálého dodržování hypoalergenní stravy. Výrobky, které způsobují alergickou reakci, jsou ze spotřeby vyloučeny. Pacienti se souběžnými patologiemi gastrointestinálního traktu, jater, metabolických a neuroendokrinních poruch by měli sledovat dietu s výjimkou potravin bohatých na histamin, histaminoliberátory, tyramin - mořské plody, uzená masa, kořeněná koření, rajčata, konzervované potraviny, víno.
- Pacienti se závažnými anafylaktoidními reakcemi na léky by neměli být léčeni léky podobného chemického vzorce. Pokud je to možné, lidé s dědičnou formou NAO by se měli uchýlit k chirurgickým zákrokům, extrakci zubů. Je nutné se vyvarovat zranění (i menších), vystavení nízkým teplotám, traumatickým situacím, nadměrnému fyzickému namáhání.
- Ženy, které podstoupily AO, se musí naučit, jak to udělat bez perorální antikoncepce. Nejedná se o předepsanou hormonální substituční terapii.
- Pokud je to možné, neměli by se pacienti s angioedémem vyhýbat použití aktivátorů plasminogenu - Altepázy, Streptokinázy, Actylasy..
Angioneurotický edém je závažný průběh patologie, u laryngeálního edému může být výsledek fatální. S rozvojem příznaků nemoci je důležité poskytnout léky včas, takže byste se neměli spoléhat na vaši sílu.
Edém v AO se nezávisle snižuje maximálně o tři dny. K útokům na nemoc však může dojít až několikrát za měsíc, což narušuje obvyklý život a negativně ovlivňuje pracovní kapacitu..
Včasná diagnóza a dodržování preventivních opatření mohou snížit pravděpodobnost akutních záchvatů na minimum.