Lidským stavem způsobeným alergenem, který je charakterizován náhlým otokem sliznic a oblasti podkožní vrstvy tuku, je angioneurotický edém. Tato tělesná reakce má běžné jméno Quinckeho edém. Jakákoli látka - od citrusů po sloučeniny chloru - může být alergen, který způsobuje stav..
Co je angioedém
Otok sliznic má různé příčiny původu. Angioedém je okamžitá alergická reakce těla, projevující se otokem tkání. Důvodem je uvolňování biologicky aktivních látek do krve, což zvyšuje propustnost stěn krevních cév. Výsledkem je, že kůže, sliznice, podkožní tuková tkáň okamžitě bobtná.
Příznaky Quinckeho edému
Co je Quinckeho edém? Tak zvaný otok postižený alergickou reakcí oblasti. Projevuje se bezbolestně a není jediným příznakem. Známky útoku:
- blanšírování kůže;
- projev nemoci v kombinaci s kopřivkou: na kůži se objevují červené skvrny, které jsou velmi svědivé;
- objeví se chraplavý hlas;
- výskyt suchého a štěkajícího kašle, dýchání je obtížné, což má za následek modrou tvář a ztrátu vědomí;
- otok oblohy;
- příznaky otravy jsou méně časté: silná bolest hlavy, nevolnost a zvracení.
Kromě viditelných příznaků angioneurotického šoku se může rozvinout alergie vnitřních orgánů, která se neobjevuje navenek, což komplikuje diagnózu. Příznaky otoku vnitřku:
- záchvaty silné bolesti břicha;
- šíření nádoru na horní hrudník (u žen je udušení možné díky tlaku mléčných žláz na plíce);
- simultánní (v krátkém časovém období) projevy zvracení a průjmu.
Ve vzácných případech se lékaři potýkají s angioedémem mozku, který se projevuje ve formě:
- ztuhlé svaly týlní části hlavy, které se vyznačují neschopností dotknout se brady těla;
- zpomalení reakcí vědomí, letargie, nevolnosti a zvracení;
- časté křeče jakéhokoli svalu.
Quinckeho edém - příčiny
Běžné okolnosti, které vyvolávají závažnou alergickou reakci bezprostředního typu (angioedémový šok):
- dostat se do lidského těla (bez ohledu na to, jakým způsobem) alergen, na který je imunitní systém citlivý.
- vzácný projev nemoci, když skupina proteinů spontánně reaguje na vlivy prostředí.
Příčiny angioedému jsou také vrozená a získaná onemocnění (leukémie, lymfom, lupus) a dědičná predispozice. Seznam alergenů, které způsobují šok častěji než ostatní:
- bodnutí včely, vosy a jiného hmyzu;
- produkty - mořské plody, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce;
- pylu některých rostlin;
- zvířata - vlna, chmýří, lupy;
- některá léčiva - inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, nesteroidní antivirová léčiva, penicilin;
- podchlazení, přehřátí (v žáru), dlouhodobé vystavení vodě.
Quinckeho edém - důsledky
Angioneurotický šok je jedním z nejnebezpečnějších projevů alergií. Quinckeho edém může způsobit takové následky:
- Dusení (asfyxie) - pokud hrtan (patro, hrdlo) bobtná, může člověk zemřít.
- Zbytečná operace - podezření na slepé střevo nebo vnitřní krvácení, když Quinckeho syndrom způsobuje nesnesitelnou bolest v břiše (střeva nebo žaludek).
- Neurologické poruchy (křeče, ztráta dobrovolných pohybů) - pokud alergická reakce, jako je Quinckeho edém, postihuje mozek.
- Akutní cystitida, která může vést k těžké retenci moči, pokud má pacient angioedém močové trubice nebo urogenitálních orgánů.
Diagnóza Quinckeho edému
Před zahájením léčby je nutné důkladné vyšetření. Kompletní diagnóza Quinckeho edému se skládá z několika fází:
- Analýza příznaků, anamnéza:
- frekvence záchvatů (pokud dojde k relapsům);
- která část těla bobtná častěji než ostatní;
- Obsahuje lékařská anamnéza příznaky potíží s dýcháním během útoku?
- zda si pacient stěžuje na bolesti břicha, jejichž příčina není známa;
- zda se užívají léky (inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin zvyšují riziko onemocnění);
- okolnosti během záchvatů - léky, jídlo, stres, zranění;
- Obecná kontrola:
- jak vypadá Quinckeho edém - stanovení barvy, lokalizace, hustota;
- vyšetření hrtanu - kontrola sonority hlasu, schopnosti polykat;
- kontrola sípání v průduškách a plicích;
- střevní pocit.
3. Analýza alergií:
- po odstranění otoků provádění testů na alergen;
- krevní test na přítomnost zvýšeného počtu buněk, které se účastní alergických reakcí.
4. S dědičnou formou choroby:
- vyšetření příbuzných na záchvaty a jiné příznaky choroby;
- studium mutace (patologie) genu.
Angioedém
Angioneurotický edém je zvláštní reakce těla, která je alergická a projevuje se otokem podkožní tkáně, kůže a sliznic. Nejčastěji se vyznačuje akutním nástupem a spontánním průběhem, se stejným nepředvídatelným dokončením a častými relapsy..
Poměrně často se podobný příznak nazývá Quinckeho edém, takže tuto reakci poprvé popsal německý lékař a fyzik H. I. Quincke. V medicíně můžete také najít názvy „obří kopřivka“ nebo „omezený akutní edém“, ale toto všechno budou charakteristiky jediné alergické reakce. Nejčastěji jsou jí vystaveny obličej, krk a horní část těla, ale ve vzácných případech může být ovlivněna mozková membrána, vnitřní orgány a klouby..
Téměř všichni jsou ohroženi, ale ti, kteří trpí alergickými reakcemi, jsou náchylnější k angioedému. Navíc ženy a děti trpí několikrát častěji než zástupci silné poloviny lidstva.
Příznaky angioedému
Prvním příznakem angioedému je přirozeně otok v oblasti, která prošla alergickou reakcí.
Pokud vezmeme v úvahu všechny charakteristiky nemoci, pak to zahrnuje:
Blesk, ale bezbolestný otok sliznice, obličejové tkáně, stejně jako paží a nohou.
Blanching na kůži v oblasti otoků.
Vzhled velkých svědivých skvrn karmínové barvy na těle. Mají jasný obrys a často se spojují. K tomu dochází, když je kopřivka spojená s angioedémem..
Často se vyskytuje dušnost, hlas je chraplavý.
Úzkost a štěkavý kašel.
Pokud je dýchání velmi obtížné, obličej se změní na modrý, je možné, že dojde ke ztrátě vědomí.
Mezera hltanu se zužuje, obloha a palatinové oblouky se zvětší.
Alergická reakce je někdy provázena průjmem, zvracením a nevolností se silnými bolestmi hlavy.
Hrtanový edém je nejvíce ohrožující život, protože u lidí může dojít k udušení způsobené ucpáním dýchacích cest. Pokud není poskytována kvalifikovaná pomoc, jsou tyto podmínky fatální..
Pokud se v oblasti vnitřních orgánů objeví angioedém, pak se v tomto případě příznaky mírně liší, může se člověk cítit:
Těžká bolest břicha.
Uvolněné stoličky doprovázené zvracením.
Pokud je Quinckeho edém lokalizován ve střevě nebo žaludku, pak se brnění v horním patře a zadní části jazyka stává častým příznakem.
V tomto případě se zpravidla neobjeví viditelný edém, což významně komplikuje diagnostiku onemocnění.
Pokud jde o angioedém mozku, je to docela vzácné, ale přesto se vyskytuje, takže byste měli znát jeho příznaky:
Stejně jako u meningitidy má člověk ztuhlý krk. Tento stav je charakterizován skutečností, že není možné dotknout se brady hrudníku.
Letargie a letargie může být doprovázena posedlou nevolností, někdy zvracením.
Poměrně často můžete pozorovat výskyt záchvatů u pacienta.
Edém je zpravidla velmi nebezpečný stav a vyžaduje zavolání sanitky.
Příčiny angioedému
Mělo by být zřejmé, že existuje několik důvodů, které způsobují angioedém. Nejběžnější je alergie, kdy se může vyskytnout specifická reakce, když jakýkoli alergen, na který je citlivý, proniká do lidského těla.
Zpravidla je obtížné přesně stanovit dráždidlo, ale nejčastěji jsou příčinou Quinckeho edému:
Potraviny, nejčastějšími potravinami jsou alergeny, jako jsou: ryby, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce, ořechy a měkkýši.
Zvířecí srst a lupina.
Léky - penicilin a sulfa drogy, stejně jako ACE inhibitory a nesteroidní protizánětlivá léčiva.
Intenzivní vystavení slunci, vodě, teplu a chladu může způsobit angioedém.
Někdy se podobný stav může vyvinout v důsledku skutečnosti, že osoba má dědičnou formu choroby. Stále jako potenciální příčiny angioedému existují taková onemocnění, jako je lymfom, lupus a leukémie. V vrozené patologii komplimentového systému, kdy skupina určitých proteinů začne spontánně reagovat na nepřiměřené vlivy z vnějšího prostředí, může dojít také k rozvoji angioedému..
Léčba angioedému
V závislosti na závažnosti příznaků je předepsána vhodná léčba. Pokud je Quinckeho edém charakterizován mírným otokem, stačí odstranit alergen a ten rychle ustupuje. Někdy může být aplikována studená komprese pro zmírnění příznaků..
Při akutním angioedému se předepisují následující léky:
V případě poklesu tlaku je nutný roztok adrenalinu 0,1 v množství 0,5 ml.
K léčbě a prevenci možných relapsů jsou předepsány Suprastin, Zyrtec, Claritin.
Chcete-li odstranit toxické účinky alergenu na tělo, hemosorpce, enterosorpce.
V případě potřeby je předepsána dlouhodobá léčba blokátory H1 a H2, jakož i glukokortikoidy.
V případě potřeby mohou být antihistaminika podána intravenózně, například difenhydramin 50 až 100 mg.
Znát hlavní příznaky angioedému a vědět, jak ho včas rozpoznat, někdy můžete zachránit život člověka. Hlavní věcí je zavolat lékaře včas a před příjezdem se pokusit identifikovat a odstranit možný alergen. Oběti musí dostat aktivní uhlí a do nosu by se měly vštípit kapky vazokonstriktoru. Na zasaženou oblast lze použít ohřívač ledu. Pokud otok není způsoben pylem, je nejlepší vzít osobu na čerstvý vzduch a čekat na příchod specialistů.
Vzdělávání: Diplom ze specializace „Andrologie“ byl získán po ukončení pobytu na Ústavu endoskopické urologie Ruské akademie lékařských věd v Urologickém centru Ústřední klinické nemocnice č. 1 Ruských drah (2007). Rovněž se zde konaly postgraduální studia do roku 2010..
Foods Odborníci na výživu nikdy nejíst
Kurkuma - více než 70 vědeckých faktů o výhodách kurkumy
Edém je tekutina v tkáních určitých částí těla, zatímco se objem dutiny kůže zvyšuje, orgány citlivé na otoky přestávají normálně fungovat. Vyskytuje se hydrostatický a hypoproteinemický edém. První typ zahrnuje otoky, při kterých se zvyšuje tlak v kapiláře.
Otok orgánů dýchacího systému, častěji - hrtan. S otokem hrtanu se objeví chrapot hlasu, dýchání je obtížné, doprovázené kašlem. Je také pozorován celkový stav úzkosti pacienta. Kůže v obličeji nejprve získá modrý, pak bledý stín. Někdy je patologie doprovázena ztrátou vědomí.
Edém obličeje je patologický stav způsobený retencí přebytečné tekutiny v tkáních obličeje (v mezibuněčném prostoru), což má za následek narušení metabolismu vody a znatelný otok maxilofaciální oblasti. Edém není nemoc - pouze příznak jakéhokoli onemocnění. Pro účinnou léčbu edému obličeje je nezbytné především.
Hromadění přebytečné tekutiny v tkáních těla vede k tak nepříjemnému a neestetickému jevu, jako je otok. Mohou se objevit v různých oblastech a částech lidského těla: na obličeji, na horních nebo dolních končetinách, trupu, vnitřních orgánech a tělních dutinách; liší se z důvodů.
Otok rukou je nejčastěji známkou nějaké závažné nemoci. Nikdy se neobjeví bez důvodu. Pokud si všimnete, že vaše ruce a prsty jsou oteklé, znamená to, že ve vašem těle došlo k nějaké poruše určitých orgánů: srdce, ledvin, jater atd. Jakmile si všimnete otoku.
S otokem dochází v měkkých tkáních těla k nadměrnému hromadění tekutin. Na první pohled se to nemusí zdát nebezpečné, ale pravidelný výskyt otoků může naznačovat patologie spojené s prací srdce a ledvin a cirhózu. K otokům často dochází také u těhotných žen. Pokud narazíte na tento problém.
Nalijte studenou vodu do kbelíku a nalijte do ní jeden balíček kamenné soli. Poté nasákněte froté ručníky do tohoto řešení a lehce vymačkané položte na spodní část zad. Udělejte to asi desetkrát. Tento postup ovlivní močení a otoky zmizí. A další tradiční lék na léčbu otoků..
Mnoho mužů a žen má různé zdravotní problémy, proti nimž se často vyvíjí otoky. V některých případech může být příčinou otoku dědičný faktor. Nadváha, stejně jako onemocnění kardiovaskulárního systému, mohou také vyvolat výskyt otoků v měkkých tkáních. Chcete-li se jich zbavit, specialisté.
Quinckeho edém (angioedém). Příčiny, příznaky, fotografie, první pomoc, léčení.
Stav imunitního systému a mechanismus vývoje Quinckeho edému
Abychom pochopili příčinu a mechanismus výskytu dědičného Quinckeho edému, je nutné rozebrat jednu ze složek imunitního systému. Je to o systému komplimentů. Systém komplementu je důležitou součástí přirozené i získané imunity a sestává z komplexu proteinových struktur.
Doplňkový systém se podílí na provádění imunitní odpovědi a je určen k ochraně těla před působením cizích látek. Kromě toho je komplementový systém zapojen do zánětlivých a alergických reakcí. Aktivace komplementového systému vede k uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Ze specifických imunitních buněk (basofilů, žírných buněk), což zase stimuluje zánětlivou a alergickou reakci.
To vše je doprovázeno vazodilatací, zvýšením jejich propustnosti pro složky krve, snížením krevního tlaku, výskytem různých vyrážek a otoků. Systém komplementu je regulován specifickými enzymy, jedním z těchto enzymů je inhibitor C1. Jejich množství a kvalita určuje vývoj Quinckeho edému. Je vědecky dokázáno, že nedostatek inhibitoru C1 je hlavním důvodem rozvoje dědičného a získaného Quinckeho edému. Na základě své funkce by měl inhibitor C1 omezovat a řídit aktivaci komplementu. Pokud chybí, nastává nekontrolovaná aktivace komplimentu ze specifických buněk (žírných buněk, bazofilů), dochází k masivnímu uvolňování biologicky aktivních látek, které vyvolává mechanismy alergické reakce (bradykinin, serotonin, histamin atd.). Hlavní příčinou otoků je bradykinin a histamin, které rozšiřují krevní cévy a zvyšují cévní propustnost pro tekutou složku krve.
V případě alergického Quinckeho edému je vývojový mechanismus podobný anafylaktické reakci. viz. Mechanismus vývoje anafylaxe
Mechanismus otoků
Edém se vyskytuje v hlubších vrstvách, podkožním tuku a sliznicích v důsledku expanze krevních cév (venulů) a zvýšení jejich propustnosti pro kapalnou složku krve. V důsledku toho se v tkáních hromadí intersticiální tekutina, což určuje otoky. K expanzi krevních cév a zvýšení jejich propustnosti dochází v důsledku uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Výše popsanými mechanismy (systém doplňování, mechanismus vývoje anafylaxe)..
Stojí za zmínku, že proces vývoje Quinckeho edému a kopřivky jsou podobné. Pouze s kopřivkou dochází k rozšíření krevních cév v povrchových vrstvách kůže.
Příčiny Quinckeho edému
Hlavní faktory vyvolávající projev dědičného Quinckeho edému:
- Stres emocionální a fyzický
- Infekční choroby
- Zranění
- Chirurgické zákroky, včetně stomatologických výkonů
- Menstruační cyklus
- Těhotenství
- Užívání antikoncepčních prostředků obsahujících estrogeny
- Chronická lymfocytární leukémie
- Non-Hodgkinův lymfom
- Lymfosarkom
- Myeloma
- Primární kryoglobulinémie
- Lymfocytární lymfom
- Waldenstromova makroglobulinémie
S Quinckeho edémem spojeným s použitím ACE inhibitorů je vývoj onemocnění založen na snížení hladiny specifického enzymu (angiotensin II), což zase vede ke zvýšení hladiny bradykinu. A podle toho to vede k otoku. Inhibitory ACE (kaptopril, enalapril), léky se používají hlavně k regulaci krevního tlaku. Příznaky Quinckeho edému po použití těchto léků se neobjeví okamžitě. Ve většině případů (70 - 100%) se objevují během prvního týdne léčby těmito léky.
Příčiny alergického Quinckeho edému, viz Příčiny anafylaxe
Druhy Quinckeho edému
| Pohled | Mechanismus rozvoje a charakterizace | Vnější projevy |
| Dědičný Quinckeho edém | Opakovaný edém v jakékoli části těla bez úlů; případy Quinckeho edému v rodině; nástup v dětství; zhoršení puberty. | |
| Získané Quincke Edema | Vyvíjí se u lidí středního věku, projevuje se také bez úlů. V rodině nebyly hlášeny žádné případy Quinckeho otoku. | |
| Quinckeho edém spojený s použitím ACE inhibitorů | Vyskytuje se v kterékoli části těla, často v obličeji, není doprovázena kopřivkou. Vyvíjí se poprvé 3 měsíce léčby ACE inhibitory. | |
| Alergický Quincke Edema | Často se vyvíjí současně s kopřivkou a je doprovázeno svěděním a je často součástí anafylaktické reakce. Nástup je způsoben kontaktem s alergenem. Trvání otoku v průměru 24-48 hodin. | |
| Quinckeho edém bez nalezených příčin (idiopatický) | Na 1 rok 3 epizody Quinckeho edému bez jasného důvodu. U žen se často vyvíjí. Urtikárie se vyskytuje v 50% případů. |
Příznaky Quinckeho edému, foto
Harbingers of Quincke Edema
Harbingers Quinckeho otoku: brnění, pálení v oblasti otoku. Na
35% pacientů zafarbí trup nebo končetinu růžově nebo červeně před nebo během otoku.
Abyste se vypořádali s příznaky Quinckeho edému, musíte pochopit, že nástup symptomů a jejich vlastnosti se liší v závislosti na typu edému. Quinckeho edém s anafylaktickým šokem nebo jinou alergickou reakcí se tedy bude lišit od epizody dědičného nebo získaného Quinckeho edému. Zvažte příznaky samostatně pro každý typ Quinckeho edému..
| Typ otoku | Příznaky | |||
| Nástup a trvání edému | Místo vzniku | Charakteristika otoku | Funkce | |
| Alergický Quincke Edema | Od několika minut do hodiny. Obvykle po 5-30 minutách. Tento proces je povolen během několika hodin nebo 2-3 dní. | Častěji oblast obličeje a krku (rty, víčka, tváře), dolní a horní končetiny, pohlavní orgány. Otok se může objevit v kterékoli části těla.. | Edém je hustý, po stlačení netvoří fosílii. Oteklý bledý nebo mírně červený. | Ve většině případů je doprovázena kopřivkami, svědivými vyrážkami.. |
| Quinckeho edém je dědičný a získané, stejně jako spojené s použitím ACE inhibitorů, | Edém se ve většině případů vyvine během 2-3 hodin a zmizí za 2-3 dny, ale u některých pacientů může být přítomen až 1 týden. | Edém se častěji objevuje v očích, rtech, jazyku, genitáliích, ale může se objevit v jakékoli části těla. | Edém je často bledý, intenzivní, nedochází ke svědění a zarudnutí, po tlaku neexistuje fossa. | Není doprovázena kopřivkou. |
| Quinckeho edém bez důvodu | Viz Alergický Quincke Edema | Urtikárie se vyskytuje v 50% případů | ||
Příznaky Quinckeho edému v závislosti na místě výskytu
| Místo otoku | Příznaky | Vnější projevy |
| Otok hrtanu, jazyk. | Nejnebezpečnější komplikace Quinckeho edému. Příznaky: porušení polykání, pocení, kašel, rostoucí chrapot, dušnost, dýchací selhání. | |
| Plicní otok | Tekutá dutina výtoku tekutin: kašel, bolest na hrudi. | |
| Otok střevní stěny | Bolest v břiše, zvracení, průjem. | |
| Edém močových cest | Zadržování moči | |
| Edém meningů | Bolest hlavy, možné křeče, zhoršené vědomí. |
První pomoc pro Quinckeho edém
Musím zavolat sanitku?
V každém případě Quinckeho edému je třeba zavolat sanitku. Zvláště pokud je to první epizoda.
Indikace pro hospitalizaci:
- Otok jazyka
- Dýchavičnost způsobená otokem dýchacích cest.
- Střevní edém (příznaky: bolest břicha, průjem, zvracení).
- Absence nebo zanedbatelný účinek léčby doma.
- Vyčistěte dýchací cesty
- Zkontrolujte dýchání.
- Zkontrolujte srdeční frekvenci a tlak
- V případě potřeby proveďte kardiopulmonální resuscitaci. viz První pomoc při anafylaktickém šoku.
- Spravujte léky
Vždy byste měli mít po ruce tři léky!
|
Léky jsou podávány v určité sekvenci. Na začátku se vždy podává adrenalin, po kterém následují hormony a antihistaminika. Avšak s tak výraznou alergickou reakcí postačuje zavedení hormonů a antihistaminik.
- Adrenalin
Kde podat adrenalin?
Obvykle se v prehospitálním stádiu podává léčivo intramuskulárně. Nejlepší místo pro podávání adrenalinu je střední třetina vnějšího stehna. Funkce krevního oběhu v této oblasti umožňují, aby se léčivo šířilo rychleji po celém těle a začalo jednat. Adrenalin však může být také zaveden do jiných částí těla, například do deltoidního svalu ramene, gluteusového svalu atd. Je třeba poznamenat, že v naléhavých situacích, kdy se edém vyskytuje v krku, jazyku, je adrenalin injikován do průdušnice nebo pod jazyk. Pokud je to nutné a možné, podává se adrenalin intravenózně.
Kolik vstoupit?
Obvykle je v takových situacích standardní dávka pro dospělé 0,3 až 0,5 ml 0,1% roztoku adrenalinu, pro děti 0,01 mg / kg hmotnosti, v průměru 0,1 až 0,3 ml 0,1% roztoku. Při absenci účinku může být podávání opakováno každých 10-15 minut.
V současné době existují speciální zařízení pro pohodlné podávání adrenalinu, ve kterých je dávka přesně definována a dávkována. Takovými zařízeními jsou injekční pero EpiPen, zařízení se zvukovými pokyny Allerjet pro použití. Ve Spojených státech a Evropě tato zařízení nosí kdokoli, kdo trpí anafylaktickými reakcemi, a pokud je to nutné, může samostatně podávat adrenalin.
Hlavní účinky léku: Snižuje uvolňování látek alergické reakce (histamin, bradykinin atd.), Zvyšuje krevní tlak, odstraňuje křeče v průduškách, zvyšuje účinnost srdce.
- Hormonální drogy
Kam vstoupit?
Před přijetím sanitky mohou být medikace podány intramuskulárně ve stejné glutealní oblasti, pokud možno intravenózně. Při absenci možnosti zavedení injekční stříkačkou je možné jednoduše nalít obsah ampule pod jazyk. Pod jazykem jsou žíly lékem dobře a rychle absorbovány. Účinek se zavedením léčiva pod jazyk nastává mnohem rychleji než se zavedením intramuskulárně dokonce intravenózně. Od té doby, co droga vstoupí do hyoidních žil, se okamžitě šíří a obchází jaterní bariéru.
Kolik vstoupit?
- Dexamethason od 8 do 32 mg, v jedné ampulce 4 mg, 1 tableta 0,5 mg.
- Prednizolon od 60 do 150 mg, v jedné ampulce 30 mg, 1 tableta 5 mg.
Hlavní účinky léků: zmírnění zánětů, otoků, svědění, zvýšení krevního tlaku, zastavení uvolňování látek, které způsobují alergické reakce, pomáhají eliminovat bronchospasmus a zlepšují srdeční funkce.
- Antihistaminika
Kam vstoupit?
Je lepší zavést lék intramuskulárně, ale ve formě tablet budou léky fungovat, ale s pozdějším nástupem účinku.
Kolik vstoupit?
Suprastin - 2 ml-2%; v tabletách po 50 mg;
Clemastin - 1 ml - 0,1%;
Cetirizin - 20 mg;
Loratadin - 10 mg;
Famotidin - 20-40 mg;
Ranitidin - 150 - 300 mg;
Hlavní účinky léků: eliminace otoků, svědění, zarudnutí, zastavení uvolňování látek, které vyvolávají alergickou reakci (histamin, bradykinin atd.).
Léky používané pro nealergický edém Quinckese pletené se snížením hladiny inhibitoru C1 (dědičný, získaný Quinckeho edém)
Léky, které se obvykle podávají během hospitalizace:
- Purifikovaný koncentrát inhibitoru C1, podávaný intravenózně, se používá v Evropě a USA. V Ruské federaci dosud není použitelné.
- V nepřítomnosti koncentrátu inhibitoru C1. Zavádí se čerstvě zmrazená plazma 250 - 300 ml, která obsahuje dostatečné množství inhibitoru C1. V některých případech však jeho použití může zvýšit exacerbaci Quinckeho edému..
Drogy, které můžete zadat sami před příjezdem sanitky:
- Kyselina aminokapronová 7-10 g denně ústy, dokud exacerbace neustane. Pokud je to možné, dejte kapátko v dávce 100-200 ml.
- Účinky: lék má antialergickou aktivitu, neutralizuje působení biologicky aktivních alergických látek (badikinin, kaleikrein atd.), Snižuje cévní propustnost, což pomáhá eliminovat otoky.
- Preparáty pro mužské pohlavní hormony (androgeny): danazol, stanazol, methyltestosteron.
Účinky: tato léčiva zvyšují produkci inhibitoru C1, čímž zvyšují jeho koncentraci v krvi, což vylučuje hlavní mechanismus vývoje nemoci.
Kontraindikace: těhotenství, laktace, dětství, rakovina prostaty. Kyselina aminokapronová se používá společně u androgenů u dětí.
Co dělat s otokem hrtanu?
Nemocniční léčba
Ve kterém oddělení je zacházeno?
V závislosti na závažnosti a povaze otoku je pacient odeslán na příslušné oddělení. Například pacient bude poslán na jednotku intenzivní péče s těžkým anfylaktickým šokem. S otokem hrtanu to může být oddělení ORL nebo stejná resuscitace. V případě Quinckeho edému střední závažnosti, který neohrožuje život, se pacient podrobuje léčbě na oddělení alergologie nebo obvyklém terapeutickém oddělení..
Co je ošetřeno?
S alergickým edémem Quincke, který je součástí anafylaktické reakce, jsou léky volby adrenalin, glukokortikoidní hormony, antihistaminika. Kromě toho se detoxikační terapie provádí intravenózním podáváním speciálních roztoků (reopluglukin, ringer laktát, fyziologický roztok atd.). V případě potravinářského alergenu se používají enterosorbenty (aktivní uhlí, enterosgel, bílé uhlí atd.). Symptomatická terapie se také provádí v závislosti na příznakech, které se objevily, konkrétně při obtížích s dýcháním se finanční prostředky používají k úlevě od bronchospasmu a dilataci dýchacích cest (euphilin, salbutamol atd.)
U nealergického Quinckeho edému (dědičného, získaného Quinckeho edému), doprovázeného snížením koncentrace inhibitoru C1 v krvi, je taktika léčby poněkud odlišná. V tomto případě nejsou adrenalin, hormony, antihistaminika léky první volby, protože jejich účinnost u těchto typů Quinckeho edému není tak vysoká.
Léky první volby jsou ty, které zvyšují chybějící enzym v krvi (inhibitor C1). Tyto zahrnují:
- Čištěný koncentrát inhibitoru C1;
- Čerstvá zmrazená plazma;
- Přípravky mužských pohlavních hormonů: danazol, stanazolol;
- Antifibrinolytika: kyselina aminokapronová, kyselina tranexamová.
Délka pobytu v nemocnici závisí na závažnosti průběhu nemoci. Během léčby na léčebném oddělení je hospitalizace pacienta v průměru 5–7 dní.
Angioedém (angoneurotický edém)
Angioterapie je patologický stav, doprovázený hromaděním tekutin v tkáních kůže a podkožního tuku v důsledku zvýšení propustnosti stěn krevních cév mikrovaskulatury. Projevuje se edémem kůže různé lokalizace (obličej, krk, končetiny), často v kombinaci s kopřivkou a svěděním. Diagnóza je fyzikální vyšetření, laboratorní krevní testy, studium dědičné a alergologické historie pacienta. Terapeutická taktika závisí na důvodech rozvoje syndromu, může zahrnovat jmenování antihistaminik, androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a diuretik..
ICD-10
Obecná informace
Angioedém poprvé popsal v roce 1882 německý vědec Heinrich Quincke. Výzkumník to považoval za nezávislé onemocnění - angioedém. V současné době bylo zjištěno, že přibližně polovina případů patologie vzniká v důsledku alergických procesů typu reaginů, zatímco ostatní jsou nezávislé získané nebo dědičné stavy. Koncept "izolovaných angioteki" zahrnuje řadu nemocí, které jsou založeny na poruchách oběhu tekutiny mezi oběhovým systémem a tkání. Angioteki lze diagnostikovat v každém věku, u žen je detekováno přibližně 1,5–2krát častěji než u mužů. Geneticky stanovené varianty patologického stavu jsou přenášeny autozomálně dominantním způsobem.
Příčiny angioedému
K rozvoji angioedému přispívá velké množství vnějších a vnitřních faktorů. Okamžitou příčinou patologie jsou změny komplementového systému a narušení některých dalších fyziologických procesů (krevní koagulace, fibrinolytické a kininové reakce). Ve velké většině případů je anomálie způsobena nedostatkem nebo nedostatečnou aktivitou inhibitoru C1, proteázy v krvi, která zpomaluje a zastavuje řadu biochemických reakcí v krvi a tkáních. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:
- Genetické rysy. Významná část epizod vrozeného angioedému je způsobena mutací genu SEPRING1 umístěného na 11. chromozomu. Kóduje proteinovou sekvenci inhibitoru C1, a proto se při změně tohoto genu zaznamená nedostatek proteázy nebo ztráta jeho funkce.
- Lymfoproliferativní patologie. Některé stavy se zrychleným množením lymfocytů nebo jejich progenitorových buněk (např. Lymfomů) mohou být doprovázeny angioedémem. Důvodem je zvýšení rychlosti ničení inhibitoru C1.
- Autoimunitní reakce. Za určitých podmínek se tvoří protilátky proti C1-esteráze, které vážou tento enzym a přispívají k jeho destrukci. Tento proces může nastat jak izolovaně, tak se systémovými alergickými reakcemi nebo jinými poruchami.
Vzácnou variantou patologie je angioedém, který se vyvíjí na optimální úrovni inhibitoru C1 - v zásadě se mu připisuje tzv. Estrogen-dependentní edém. Předpokládá se, že jsou způsobeny genetickými faktory a jsou přenášeny mechanismem spojeným s X, průběh nemoci se při užívání estrogenových přípravků zhoršuje. Existuje také druh onemocnění vyvolaného použitím inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, které jsou součástí řady antihypertenziv.
Patogeneze
Nedostatek inhibitoru C1 vznikajícího z jednoho nebo druhého důvodu vede k aktivaci komplementového systému, zvyšuje koncentraci kallikreinu a bradykininu. Ty stimulují tvorbu vazoaktivních peptidových sloučenin, které působí na cévní stěny a hladké svaly. Výsledkem je, že se prekapilární arterioly nejprve expandují a pak plazmatické prvky buňky opouštějí krevní řečiště do mezibuněčného prostoru. Tím se vytvoří lokální angioedém, který se projevuje charakteristickým klinickým obrazem. Kromě toho mohou reakce bradykininové vazby způsobit křeče buněk hladkého svalstva zažívacího a dýchacího systému a narušit jejich pohyblivost.
Klasifikace
S přihlédnutím ke zvláštnostem klinického průběhu klinické alergologie jsou všechny případy angioedému rozděleny do dvou velkých skupin - izolované a kombinované. První z nich se projevuje pouze otokem podkožního tuku a kůže, zatímco druhá může být doprovázena kopřivkou, křečemi dýchacích cest a dalšími příznaky. Separace je spíše svévolná, slabě odráží příčiny nemoci. Z etiologického hlediska se rozlišují dědičné a získané formy angioedému. Vrozené odrůdy představují přibližně 2-5% z celkového počtu případů nemoci, zahrnují následující typy:
- Typ 1. Kvůli téměř úplné nepřítomnosti inhibitoru C1 vznikajícího z mutace genu SEPRING1. Vyznačuje se poměrně závažným průběhem - generalizací a závažností otoků, jejich výskytem nejen na kůži, ale také na sliznicích dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Je registrována v 85% případů dědičného angioedému..
- Typ 2. Vyvíjí se s relativním deficitem inhibitoru kvůli jeho pomalé tvorbě nebo snížené aktivitě v důsledku nesprávné struktury enzymu. Klinika je méně závažná, otok postihuje hlavně tkáně končetin, někdy i obličej. Tato varianta onemocnění je diagnostikována u 12-14% pacientů s dědičnými formami angioedému.
- Typ 3. Je velmi vzácný, obvykle na pozadí nedostatku deficitu C1-esterázy. Zpravidla se jedná o otoky závislé na estrogenu - exacerbace patologie během těhotenství, užívání kombinovaných perorálních kontraceptiv, substituční terapie během menopauzy.
Všechny varianty dědičného angioedému jsou izolované, nejsou doprovázeny kopřivkou nebo jinými poruchami. Získané druhy mají odlišnou klasifikaci, která zahrnuje pouze dva hlavní typy onemocnění:
- Typ 1. Je detekován na pozadí lymfoproliferačních stavů - lymfomů, s některými infekčními lézemi. Důvodem je zvýšená spotřeba inhibitoru C1 a jeho následná nevýhoda.
- Typ 2. Vyskytuje se díky syntéze autoprotilátek na inhibitor, což dramaticky snižuje jeho koncentraci v krvi. Tento jev se vyskytuje u některých autoimunitních a alergických stavů, imunodeficiencí a dalších patologií..
Příznaky angioedému
Hlavním příznakem patologie je výskyt bezbolestného otoku kůže různých velikostí. Pacienti zaznamenávají pocit plnosti a napětí, neexistují žádné jiné subjektivní stížnosti. Na rozdíl od zánětlivého edému je postižená oblast charakterizována bledší barvou než okolní oblasti kůže a absence lokálního zvýšení teploty tkáně. Nejčastěji se edematózní projevy vyskytují na horních a dolních končetinách, obličeji (rtech, tvářích, očních víčkách, ušních boltcích), krku, v oblasti genitálií. Svědění kůže je netypické, ale může být určeno kombinací angioedému s kopřivkou..
U některých pacientů je otok detekován na sliznicích, někdy patologický proces ovlivňuje také submukózní destičku. Nejčastěji postižené orgány ústní dutiny (jazyk, měkký patro), dýchací cesty, gastrointestinální trakt. S rozvojem angioedému dýchacího systému je pocit nedostatku vzduchu, chrapot nebo úplná ztráta hlasu, štěkající kašel. Zapojení gastrointestinálního traktu se projevuje závažným abdominálním syndromem - bolestí, nevolností a zvracením. Je zaznamenáno svalové napětí břišní stěny, což vytváří falešný obraz peritonitidy nebo akutní střevní obstrukce.
Zcela vzácné příznaky onemocnění jsou příznaky pleurálního výtoku (kašel, bolest na hrudi, dušnost). Mezi další vzácné patologické možnosti patří lokální edém mozku (je zaznamenána deprese vědomí, hemiparéza), angioza močového měchýře (doprovázená akutní retencí moči) a poškození svalů a kloubů. Izolované formy onemocnění se vyvíjejí pomalu během 12 až 48 hodin. Poté, v nepřítomnosti komplikací, dochází k pomalému vymizení otoky během 5-8 dnů. Některé kombinované varianty angioedému (zejména alergická geneze) mohou postupovat mnohem rychleji - za několik minut nebo hodin.
Komplikace
Pravděpodobnost komplikací s angioterapií závisí na lokalizaci patologického procesu. Nejčastěji (asi polovina všech komplikovaných případů) mají pacienti problémy s dýcháním kvůli zúžení lumenu hrtanu nebo průdušek. Při absenci lékařské péče může být porušení fatální. Relativně nebezpečné jsou břišní formy patologie, které mohou způsobit peristaltické poruchy s rozvojem obstrukce a peritonitidy. Otok trávicího traktu často způsobuje zbytečnou chirurgickou intervenci kvůli chybné diagnóze. Poškození mozku může vést ke kómatu a řadě neurologických důsledků (narušená koordinace, řeč, vnímání). Akutní retence moči u pacientů s edémem v močovém měchýři způsobuje reflux tekutin, hydronefrózu a selhání ledvin.
Diagnostika
Ve většině případů diagnostikuje angioedém imunolog. Méně často čelí této patologii specialisté z jiných oborů - dermatologové, pediatři, gastroenterologové a terapeuti. Definice nemoci je často obtížná kvůli její rozmanité etiologii a velmi široké škále klinických projevů. Důraz je kladen na anamnestické informace a výsledky konkrétních laboratorních testů. Diagnóza angioedému zahrnuje následující metody:
- Průzkum a inspekce. Během externího vyšetření je objasněna prevalence a lokalizace edematózního místa, což potvrzuje nepřítomnost bolesti. Pomocí dotazovací metody zjišťují, co předcházelo vývoji patologických projevů (stres, použití jakéhokoli přípravku, užívání léků), zda k těmto reakcím došlo u příbuzných.
- Laboratorní testy. Specifickou metodou pro diagnostiku angioedému je stanovení hladiny inhibitoru C1-plazmy - jeho absence nebo snížení počtu indikuje přítomnost onemocnění. Je možné stanovit titr protilátek proti inhibitoru C1 - tato technika vám umožní zjistit, zda má nemoc získanou autoimunitní povahu.
- Doplňkový výzkum. Při poškození dýchacího systému se provádí bronchoskopie a rentgen hrudníku. Otok tkání hrtanu, bronchospasmu je obvykle detekován a občas je detekován pleurální výpotek. Ultrazvuk břišních orgánů umožňuje odlišit abdominální formy angioedému od peritonitidy a dalších patologií gastrointestinálního traktu.
Kromě výše uvedených metod se při diagnostice tohoto stavu bere v úvahu také velké množství různých faktorů. Například věk pacienta: dědičné odrůdy se vyskytují častěji u lidí mladších 20 let, získané formy - u lidí starších 40 let s přetíženou historií. Zohledňuje se přítomnost nebo nepřítomnost průvodních příznaků, jako je kopřivka, respirační potíže. Diferenciální diagnostika se provádí s edémem odlišné geneze - v důsledku renální patologie, kousnutí jedovatého hmyzu, lokálních alergických a zánětlivých reakcí.
Léčba angiotek
Terapeutická opatření pro angioedém jsou rozdělena do dvou skupin - metody pro zastavení akutního záchvatu a techniky pro prevenci jeho následného vývoje. V obou případech se používají podobné léčivé látky - v závislosti na účelu jejich podávání se mění pouze dávkovací režim a dávkování. Nejčastěji používanými léky pro léčbu angioedému v moderní imunologii jsou:
- Androgeny. Některé analogy mužských pohlavních hormonů (danazol, methyltestosteron) jsou schopné zvýšit syntézu C1 esterázy v jaterních buňkách. Snižují závažnost symptomů patologie a snižují pravděpodobnost napadení nemocí v budoucnosti..
- Inhibitory fibrinolýzy Léky, které inhibují fibrinolytické procesy, také zpomalují reakce kallikreinové dráhy. V důsledku toho klesá rychlost difúze plazmy v tkáni a snižuje se pravděpodobnost angiotedému. Užívání léků této skupiny (e-aminokapronová nebo kyselina tranexamová) se provádí pod kontrolou stavu systému srážení krve..
- Čerstvě zmrazená plazma. Transfúze dárcovské plazmy obsahující inhibitor C1 je účinná metoda pro úlevu od akutního edému, zejména dědičné povahy.
V přítomnosti autoprotilátek proti komplementovým komponentům je indikováno jejich odstranění z krevního oběhu pomocí plazmaferézy. Toto je dočasné opatření, které může výrazně snížit závažnost edematózních projevů. V případě ohrožení života pacienta (například z důvodu obstrukce dýchacích cest) se doporučuje podání adrenalinu, a pokud je neúčinná, doporučuje se kónická nebo tracheotomie. Pokud příčinou angioedému byla přítomnost jiného onemocnění (alergické, autoimunitní nebo jiné povahy) - vyvíjí se léčebný režim podle indikací. Existují také slibné inhibiční léky, které se v některých zemích používají k léčbě tohoto stavu..
Prognóza a prevence
Prognóza angioedému je považována za nejistou, dokud není objasněna jeho etiologie u konkrétního pacienta. S dědičnou povahou patologie existuje vždy riziko vzniku fatálního edému hrtanu, proto je vhodné, aby pacienti měli kartu s diagnózou. Při správné preventivní léčbě se záchvaty vyskytují jen zřídka, nepředstavují ohrožení života pacienta. Prognóza získaných forem závisí na povaze základního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu alergických a autoimunitních stavů.
Angioneurotický edém, první pomoc a taktika ošetření
Angioneurotický edém nebo jinak angioedém (AO) je patologie charakterizovaná tvorbou otoků, pokrývající podkožní tuk a hluboko umístěné vrstvy dermis.
Do patologického procesu mohou být zahrnuty sliznice močových orgánů, trávicího a dýchacího systému.
Nemoc může být zděděna a u některých lidí je to získaná patologie..
Podle příznaků je angioedém podobný Quinckeho edému, má však několik dalších vývojových mechanismů, proto by měla být léčba odpovídajícím způsobem vybrána..
Epidemiologie
Angioneurotický edém se v současné době aktivně studuje, bylo zjištěno, že se vyskytuje téměř u 15–25% lidí po celý život. Nemoc v polovině těchto případů je fixní u pacientů s chronickou kopřivkou.
Pravděpodobnost AO (až 0,1-0,7%) je zvýšena u lidí léčených ACE inhibitory.
Dědičný angioedém (NAO) je detekován zřídka, případy jeho výskytu se vyskytují u 2% lidí, jejichž rodiče onemocněli. Vývoj NAO nezávisí na rase nebo pohlaví.
Projev nemoci
Angioneurotický edém se primárně projevuje rychle rostoucím otokem povrchové vrstvy epidermis s postižením podkožního tuku, což je jasně viditelné.
Při vnitřním rozšíření se edém dostává do zažívacích orgánů, na sliznici močového měchýře a dýchací systém. U většiny pacientů příznaky vymizí do 72 hodin poté, co se objeví první známky AO.
Dědičné a získané formy angioedému mají své vlastní charakteristiky vývoje a průběhu.
Klinika Nenets Autonomous Okrug a vlastnosti jejího vývoje, které jsou charakterizovány
Tvorba nesčervené a husté palpace edematózních oblastí.
Mohou být lokalizovány v jakékoli části těla, ale nejčastěji se v patologickém procesu podílejí rty a oční víčka, horní část nohou a rukou, femorální část dolních končetin, oblast genitálií..
Když jsou do procesu zahrnuty horní části dýchacího systému, začíná nad hrtanem otok, šíří se do hltanu, ústní dutiny, povrchu jazyka, rtů.
Edém hrtanu je jedním z nejčastějších projevů onemocnění, pravidelně se zaznamenávají u poloviny pacientů s tímto onemocněním.
Otok hrtanu je indikován chraptivostí hlasu nebo jeho úplnou nepřítomností, hlučným dýcháním, pocitem hrče v krku. Bez včasné pomoci může zvyšující se dusivost způsobit smrt.
Méně častěji otok zachycuje stěny střeva, což se projevuje rostoucí bolestí v břiše, hojnou průjmem, zvracením, během endoskopie se odhalí část submukózního edému, která nemá známky zánětlivé reakce..
V abdominální variantě AO je klinický obraz podobný příznakům „akutního“ břicha..
Ve vzácných případech otok zachycuje meningy, které se projevují příznaky poruch oběhu v různých částech mozku.
Edém moči způsobuje dysuretické poruchy a retenci moči.
NAO se může projevit jako otok svalové vrstvy ramene, krku, zad a otoku femorálních nebo ramenních kloubů;
Angioedém je nejčastěji způsoben traumatem, někdy i menším. Jejich rozvoj může vyvolat psychoemocionální stres, infekce, zubní a chirurgický zákrok, ženy mají menstruaci, nízké teploty, vibrace.
V polovině případů NAO vzniká v důsledku mikrotraumy a během operace:
- Vznik edému hlavně se stejnou lokalizací;
- Pomalé zvyšování hlavních příznaků. Otok se zvyšuje po 36 hodinách, ustupuje přibližně za 3 až 5 dnů. Břišní projevy obvykle zmizí během jednoho dne;
- Absence výrazného terapeutického účinku po zavedení antihistaminů a glukokortikosteroidů;
- Opakující se kurz. U některých pacientů dochází k exacerbacím téměř každý týden, u jiných až několikrát do roka.
Dědičná forma onemocnění se poprvé zaznamenává až do 20 let a častěji se vyskytuje v adolescenci.
Příznaky získané formy jsou identické s dědičnou variantou nemoci, existují však určité rozdíly:
- Poprvé je PAO fixována u lidí ve věku 40 až 50 let;
- Dědičná predispozice není detekována;
- Při akutních záchvatech jsou příznaky po podání koncentrátu inhibitoru C1 mírně sníženy ve srovnání s NAO;
- Větší terapeutický účinek je pozorován, pokud jsou pacientům předepisována antifibrinolytická činidla;
- Vývoj příznaků autoimunitních a neoplastických onemocnění je zaznamenán několik let po první epizodě získaného angioedému..
Angioedém se neprojevuje kopřivkou s svěděním, avšak v prodromálním období je u některých pacientů zaznamenán výskyt erytému ve tvaru prstence.
Doprovod otoku s svěděním, puchýřky a dalšími příznaky charakteristickými pro atopii naznačuje alergickou etiologii angioedému..
Tato varianta AO se vyvíjí hlavně rychle a nejčastěji je mylně považována za Quinckeho edém..
Příznaky alergického angioedému jsou dobře eliminovány glukokortikoidy, antihistaminiky a adrenalinem..
Edém izolované formy, vyvolaný použitím ACE inhibitorů, se objevuje jak na začátku léčby těmito léky, tak i několik měsíců po zahájení jejich užívání. Jsou lokalizovány v oblasti jazyka a rtů, povrchu krku, hrtanu a hltanu..
Vývoj střevního edému není vyloučen, což se projevuje bolestmi břicha a na těle se nesmí objevit žádné vnější viditelné projevy..
Předpověď
- Otok hrtanu může vést k smrti, pokud léky nejsou poskytovány včas;
- Pokud je angioedém s kopřivkou periodicky zhoršován po dobu 6 měsíců, pak riziko jejich opakovaného průběhu v příštích 10 letech dosáhne 40%;
- U poloviny pacientů s angioedémem a chronickou formou kopřivky je stanovena spontánní remise;
- Jak dědičné, tak získané formy onemocnění jsou považovány za chronické patologie, ale správně zvolená terapie může zabránit akutním vývojovým útokům a výrazně zlepšit život pacienta.
Mechanismus vývoje
K skutečnému angioedému dochází v důsledku nedostatku inhibitoru C1, genu zodpovědného za aktivitu těch proteinových složek krve, které se podílejí na jeho koagulačním procesu, kontrolují zánětlivé reakce, bolest, krevní tlak.
Nedostatečná produkce inhibitoru C1 ve většině případů nastává kvůli poruchám genu.
Získaný angioedém je důsledkem zrychleného štěpení a výdajů inhibitoru C1. K tomu dochází v důsledku autoimunitních selhání, zhoubných novotvarů, závažných infekčních procesů.
Jak dědičné, tak získané nedostatky inhibitoru C1 ovlivňují zvýšení produkce bradykininu a C2 kininu, látek, které mnohonásobně zvyšují propustnost cévních stěn, a v důsledku toho jsou vytvářeny všechny podmínky pro vývoj onemocnění..
NAO je rozdělena do 3 typů:
- V prvním typu se koncentrace a funkční aktivita inhibitoru sníží o 50 procent nebo více;
- U druhého typu je zaznamenána normální nebo nadhodnocená hladina koncentrace inhibitoru C1, ale jeho aktivita je téměř poloviční;
- U třetího typu není mechanismus tvorby angioneurotického edému zcela jasný. Jak hladina samotného inhibitoru, tak jeho aktivita zůstává v normálním rozmezí. Vědci spojují výskyt otoků se zvýšením produkce bradykininu a se snížením jeho destrukce, ke kterému dochází, když aktivita kininázy klesá pod vlivem estrogenu.
Angioedém může být alergická etiologie, základem vývoje je aktivace žírných buněk s následným uvolněním zánětlivých mediátorů, jako jsou leukotrieny, histamin, prostaglandiny.
Pod jejich vlivem se cévy papilární vrstvy kůže rozšiřují, zvyšuje se vaskulární permeabilita, vyvíjí se intercelulární edém a eozinofily, neutrofily, basofily, lymfocyty migrují do zánětlivého ohniska.
To vede k tvorbě otoků v podkožním tuku a v hlubokých vrstvách dermis. Vnitřní edém může být doprovázen výskytem svědivých puchýřů na kůži.
Prvnímu útoku alergického angioedému předchází senzibilizace těla na určitý typ alergenu - na drogy, jídlo, latexové produkty, hmyzí jedy.
Rozlišuje se také nealergická forma angioedému, její výskyt je spojen:
- Se zvýšením produkce histaminu a se snížením rychlosti potlačení jeho aktivity:
- Do těla se může dostat příliš mnoho potravin bohatých na histamin - jedná se o uzená masa, čokoládové výrobky, ryby, sýry, víno, špenát, rajčata. Mějte na paměti, že jsou také možné alergie na ryby;
- Snížením aktivity enzymu diaminoxidázy v patologiích jater způsobených zneužíváním alkoholu, užíváním léků (Ambroxol, Acetylcestein, Amitriptylin, kyselina klavulanová, Isoniazid a několik dalších);
- U některých léků se aktivita může snižovat. Jedná se o léky s účinkem na uvolňování histaminu - antibiotika (Gramitsidin, Polymyxin B, Vancomycin), uvolňující svaly, celková anestetika (Tubkurrarin, Thiopental), narkotická analgetika (Omnopon, Promedol a další). Histaminová aktivita se také snižuje, když se léky, které aktivují komplementový systém, dostanou do těla před produkcí anafylatoxinů (rentgenové kontrastní látky s jódem);
- Se změnou produkce kyseliny arachidonové, která se zase často objevuje při jídle s tatrazinem a salicyláty a při léčbě NSAID (nesteroidní protizánětlivá léčiva);
- Se zvýšenou produkcí acetylcholinu. To může být způsobeno zvýšeným emocionálním a fyzickým stresem, vystavením vodě, vysokými a nízkými teplotami;
- S akumulací bradykininu v těle (angioedém, který se vyvíjí v důsledku užívání inhibitorů ATP nebo s blokádou kinináz). Předispoziční podmínky výskytu angioedému při užívání inhibitorů ATP zahrnují předchozí výskyt angioedému jakékoli etiologie a nedostatečnou produkci inhibitoru C1;
- Při vystavení infekčním mikroorganismům. Viry mohou vyvolat angioterapii (to se týká zejména viru Epstein-Barr, virů způsobujících hepatitidu C, A, B), bakterií, parazitů a fungálních organismů. Předpokládá se, že vedou ke vzniku imunokomplexních a IgE-zprostředkovaných reakcí, podporují uvolňování zánětlivých mediátorů a aktivují imunitní způsob komplementového systému;
- S vlivem fyzických podnětů - s vibracemi, fyzickou námahou, mechanickým tlakem. Je popsána rodinná forma histaminově závislého vibračního angioedému..
U přibližně poloviny pacientů s anamnézou angioedému s urtikarií v krvi jsou detekovány protilátky IgG1, IgG3, IgG4 proti a řetězci receptoru FceRI. Basofily a membrány žírných buněk jsou pod jejich vlivem degranulovány, což vede k uvolňování anafylotoxinu C5a.
Existuje také zvláštní forma získaného angioedému - idiopatická. Je nastaveno, pokud nelze zjistit příčinu patologie..
Příčiny onemocnění
U dědičné formy angioedému dochází často k exacerbaci bez zjevného důvodu.
Oteklost může být vyvolána prudkou změnou povětrnostních podmínek, psychoemotivního stresu, fyzického stresu.
Alergický AO se vyskytuje pod vlivem jednoho nebo několika alergenů..
Nejčastěji se jedná o živočišné slinné bílkoviny, hmyzí biologické tekutiny, léky, potraviny, nekvalitní kosmetiku. Edém může být jedním projevem patologie nebo může být doprovázen alergickou rýmou, kopřivkou, potravinovými alergiemi.
Indikace pro konzultace s lékaři
Pacienta s podezřením na angioedém musí být konzultován lékaři úzkých specialit, jsou to:
- Zubař. V případě potřeby se provede reorganizace ústní dutiny;
- Gastroenterolog. Vyloučená patologie gastrointestinálního traktu;
- Otorinolaryngolog. U pacientů s AO, často se stanoví vysoký stupeň plísňových infekcí a oportunních mikroorganismů v ústní dutině, je charakteristický vývoj otoků v hrtanu;
- Chirurg. Konzultace s tímto odborníkem je nutná u pacientů s abdominálním syndromem;
- Onkolog. Maligní proces je vyloučen;
- Alergolog-imunolog;
- Revmatolog. Konzultace s tímto odborníkem je zvláště nutná, pokud je opuch lokalizován v oblasti kloubních povrchů.
První pomoc
Angioedém je považován za nebezpečný z důvodu jeho následků, nemocí, takže musíte být schopni poskytnout první pomoc správně.
S rozvojem známek AO je nutné:
- Okamžitě zavolejte posádku sanitky;
- Zastavte kontakt s podezřením na alergen;
- Pokud otok začal po injekci nebo po kousnutí hmyzem, měl by být na oblast nad expozicí aplikován tlakový obvaz. Pokud je injekce umístěna do hýždě, aplikuje se na toto místo led nebo studený obklad. Snížení teploty vede ke zúžení krevních cév a tím zpomaluje šíření alergenu v celém těle;
- Uvolněte pacienta z drcení oblečení - odepněte pás, uvolněte kravatu;
- Otevřete okna a dveře čerstvým vzduchem;
- Ujistit člověka;
- Podejte aktivní uhlí (jedna tableta na 10 kg tělesné hmotnosti) rozpuštěné v teplé vodě.
Indikace pro hospitalizaci v nemocnici
Plánovaná hospitalizace pacientů s AO se provádí v období remise, jejím účelem je diagnostika a identifikace průvodních patologií.
Nouzový pacient je hospitalizován v nemocnici:
- Při identifikaci akutních příznaků nemoci;
- Při silném otoku sliznic, kůže a podkožní tkáně.
Klasifikace
Klinický obraz angioedému je rozdělen do:
- Podle charakteristik průběhu akutního (trvající ne více než 6 týdnů) a chronického (relapsuje starosti 6 a více týdnů);
- Podle kombinované kombinace s příznaky kopřivky v kombinovaném a izolovaném typu.
Mechanismem jeho vývoje se dělí na:
- Patologie s převládajícím výskytem pod vlivem aktivace komplementového systému;
- Za účasti dalších mechanismů;
- Idiopatická forma.
Dědičný angioedém je rozdělen do tří typů:
- Typ I - nemoc je spojena s absolutní nepřítomností inhibitoru C1 charakterizovaného izolovaným edémem;
- Typ II - charakterizovaný relativním nedostatkem inhibitoru;
- Typ III - neexistuje žádný nedostatek v těle inhibitoru C1.
Získaný angioedém:
- Typ I - vyvíjí se absolutní absence inhibitoru C1.
- Typ II - existuje relativní nedostatek inhibitoru s tvorbou autoprotilátek v těle;
Angioteki nesouvisí s patologickými změnami v komplementovém systému:
- AO vznikající aktivním uvolňováním zánětlivých mediátorů z žírných buněk. V polovině zaznamenaných případů doprovází takový angioneurotický edém kopřivku a obě onemocnění jsou charakterizována společným mechanismem výskytu a vyvolávání příčin. Pro jejich úlevu se používá jeden léčebný režim;
- Angioneurotický edém vyplývající ze zvýšení aktivity kininových mechanismů krevních cév;
- Epizodická - charakterizovaná vývojem příznaků angioedému, kopřivky, horečky, svědění kůže, přírůstku hmotnosti, leukocytózy krve s eozinofilií, zvyšuje sérové ΙgM. Občasné AO jsou vzácné a v 80% případů je jejich výsledek příznivý..
Diagnostika
Při vyšetřování pacientů je nutné pečlivě shromažďovat anamnézu a stížnosti.
Pacienti uvádějí zejména:
- Zvyšující se otok obličeje, zakrývající víčka, rty, tváře, pokožku hlavy a čelo;
- Otok šourku, končetin, zejména chodidel, kloubů, rukou;
- Bolest v břiše s lokalizací otoku na sliznicích trávicího traktu;
- Otok uvnitř hrtanu a se stenózou se objeví štěkající kašel.
Při dotazování je třeba zjistit, zda se vyskytly případy atopie a zda existuje genetická predispozice k alergickým onemocněním..
Fyziologické vyšetření pacienta v akutním období stanoví:
- Edém s odlišnou lokalizací. Edematózní oblasti ze zdravých oblastí těla jsou výrazně omezeny, samotný edém je hustý, tlak na něj nezanechává jamy;
- Kašel, dusil se, chraplavý hlas, hlučné dýchání s otoky zasahující hrtan;
- Střevní kolika, zvracení a nevolnost s průjmem s poškozením zažívacího systému.
- Měření srdeční frekvence. U AO je zavedena tachykardie;
- HELL - normální nebo snížené;
- Srdeční frekvence - bradykardie nebo tachykardie;
- Srdce zní, tlumené;
- Dýchání - mělké, snížené nebo rychlé dýchání.
Vyšetření pacienta by mělo být provedeno podle standardního schématu:
- Kůže. Posuzovaná barva (u AO často bledá), stupeň otoku, acrocyanóza;
- Tvář a hlava. Inspekce se provádí za účelem zjištění traumatických zranění;
- Uši a nos. Věnujte pozornost uvolňování biologických tekutin - hnisu, krve, mozkomíšního moku;
- Oči. Posoudit stav spojivky - hyperémie, otok;
- Krk. Může dojít k otoku žil krku a horní poloviny těla, ztuhlého krku;
- Jazyk. Prohlédněte si zvýšení, vyhodnoťte jeho vlhkost;
- Hrudní koš. Vyloučit zranění;
- Žaludek. Posoudit velikost, stupeň otoku, napětí, vyloučit příznaky akutního břicha.
Alergický angioedém musí být odlišen od NAO.
Diagnóza
Příznaky
Průzkumy
Diagnostická kritéria
Léčebná taktika
Dědičný angioedém je léčen po dlouhou dobu, terapie zahrnuje:
- Zmírnění akutních příznaků;
- Krátkodobá profylaxe k zabránění exacerbacím;
- Dlouhodobá profylaxe, která snižuje závažnost relapsů a snižuje jejich četnost.
Léčba bez drog
- Udržování dostatečné průchodnosti dýchacích cest a opatření zaměřených na prevenci hypovolemických poruch během akutních příznaků AO;
- Provádění tracheostomie nebo intubace v případě akutní potřeby;
- Hemodynamická kontrola, profylaxe u pacientů s kardiovaskulárními patologiemi přetížení tekutinami;
Pacient s chronickým průběhem angioedému by měl být během útoku vyškolen v chování:
- Při mírném zhoršení je důležité dodržovat všechna lékařská doporučení a pečlivě zaznamenávat všechny změny v pohody;
- Při otoku rtů, jazyka, známkách zadušení - je nutné zavolat sanitku nebo kontaktovat nejbližší zdravotnické zařízení;
- Vždy noste lékařský náramek s informacemi o vaší nemoci a „pasem“ zdraví.
Léčba drogy
Účinnost předepsané terapie závisí na tom, jak správně byla prokázána forma angioedému.
Pacientům s dědičnou formou angioedému se nejlépe pomáhá:
- Zavedení koncentrátů inhibitoru C1. Jediným lékem registrovaným v Rusku je zatím Berynert. Dávkování pro dospělé a dospívající - 20 jednotek na kilogram hmotnosti, lék se podává intravenózně. K akutnímu útoku po podání Berynert dochází maximálně za hodinu, účinek trvá až 4 dny;
- Inhibitory kalikreinu, ale v Rusku nejsou registrovány;
- Icantibant acetát (Bradykinin Antagonista). V Rusku se vyrábí pod názvem Firazir. Jedna dávka je 30 mg a podává se subkutánně do břišní stěny. Opakovaně lze přípravek Firazir zadat po 6 hodinách při stejné dávce. Maximální přípustná denní dávka je 90 mg;
- Čerstvě zmrazená plazma. Používá se, pokud neexistuje koncentrát inhibitoru C1. Přidá se 250 až 300 ml. Plazma je často předepisována pacientům s NAO jako profylaktikum, které zabraňuje vzniku otoků před chirurgickým zákrokem a zubním ošetření;
- Antifibrinolytika. Zavedení kyseliny tranexamové a e-aminokapronové vede ke snížení produkce plasminu, který je zodpovědný za syntézu bradykininu a C2-kininu. Antifibrinolytika se používají k úlevě od akutního angioedému a k prevenci relapsu. Kyselina tranexamová se podává intravenózně pomalu každé 3 až 4 hodiny v dávce 25 mg na kilogram hmotnosti. 5% kyselina aminokapronová se přikape v dávce 100-200 ml, pak každé čtyři hodiny, 100 ml, dokud se příznaky zcela nezastaví;
- Oslabené androgeny. Stanazol v dávce 12 mg denně, Danazole 800 mg denně. Androgeny se nepodávají dětem, kojícím ženám, těhotným ženám, pacientům s maligními lézemi prostaty;
- Adrenalin (epefrin) a antihistaminika jsou neúčinné a používají se jako léky druhé linie.
Koncentráty inhibitoru C1 a antifibrinolytika nepomáhají pacientům s dědičným angioedémem třetího typu.
Tito pacienti jsou vyřazeni z akutního záchvatu za použití symptomatické terapie, udržování konstantních dýchacích cest a rušení léčby estrogeny.
Léčba alergické formy AO:
- Zavedení chloropyraminu je antihistaminikem první generace. Pro dospělé je dávka 20-40 mg denně;
- Použití systémových glukokortikosteroidů. Snižují zánětlivou odpověď a snižují propustnost cévních stěn. Prednisolon - denní dávka 0,5 - 1 mg na kilogram hmotnosti. Rozděluje se na dvě dávky ráno perorálně. Léčba glukokortikoidy se provádí během 5 až 7 dnů;
- Bohatý alkalický nápoj. Pomáhá eliminovat alergeny a zlepšuje mikrocirkulaci. Může být použito aktivní uhlí nebo jiný enterosorbent. Aktivní uhlí pro dospělé se předepisuje 3-6 tablet až 4krát denně, užívejte je nejméně hodinu před jídlem nebo po jídle;
- S mírným stupněm angioedému jsou účinné antihistaminika první generace. Chifenadin je předepisován 25-50 mg až 4krát denně, léčebný cyklus je 10-12 dní. Čtvrtý den pacienta lze přenést na podávání antihistaminik s dlouhodobým účinkem, jedná se o léky druhé generace Cetirizin, Loratadin 10 mg perorálně jednou denně, Desloratadin je předepsán 5 mg denně;
- Alergický proces je stabilizován použitím stabilizátorů buněčných membrán, to je Ketotifen;
- Enzymatické přípravky. Účelem jejich použití je snížit senzibilizaci na potravinové alergeny. Dospělí jsou předepsána pankreatin 100 mg před každým jídlem;
- Diuretika se používají ke zvýšení otoku. Furosemid se pije ráno v dávce 40 mg, během dne se používají udržovací dávky 20 mg;
- Adrenalin se používá k těžkému otoku, lokalizaci otoku v dýchacích cestách a gastrointestinálním traktu. Lék je účinný pro hypotenzi. 0,1% adrenalin se podává subkutánně v dávce 0,01 mg na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud je neúčinné, podávání adrenalinu se opakuje po 20–30 minutách;
- Pro zlepšení mikrocirkulace jsou předepsány infuze protidestičkových látek a antikoagulancií. Zavádí se heparin;
- Je-li plísňová flóra zasetá, pak se navíc předepisují antimykotika, například flukonazol. Denní dávka tohoto léčiva je 50 až 400 mg. Nystatin je předepsán 4krát denně na 100 tisíc jednotek po jídle. Průběh terapie - 7 dní.
Pokud je pacient hospitalizován v nemocnici pro vyšetření, pak se tyto léky nepoužívají.
Preventivní opatření
- Pacienti s angioedémem v minulosti by měli být pečlivě předepisováni léky inhibující ATP, jedná se o antagonisty Enalaprilu, Captoprilu, Ramiprilu a angiotensinového receptoru, jedná se o Telmisartan, Eprosartan, Valsartan. Toto pravidlo platí také pro pacienty s angioedémem v rodinné anamnéze a pro pacienty po transplantaci tkání a orgánů imunosupresivní terapie;
- Pacienti se závažnými anafylaktickými reakcemi vyvolanými potravinovými výrobky by měli být upozorněni na nutnost neustálého dodržování hypoalergenní stravy. Výrobky, které způsobují alergickou reakci, jsou ze spotřeby vyloučeny. Pacienti se souběžnými patologiemi gastrointestinálního traktu, jater, metabolických a neuroendokrinních poruch by měli sledovat dietu s výjimkou potravin bohatých na histamin, histaminoliberátory, tyramin - mořské plody, uzená masa, kořeněná koření, rajčata, konzervované potraviny, víno.
- Pacienti se závažnými anafylaktoidními reakcemi na léky by neměli být léčeni léky podobného chemického vzorce. Pokud je to možné, lidé s dědičnou formou NAO by se měli uchýlit k chirurgickým zákrokům, extrakci zubů. Je nutné se vyvarovat zranění (i menších), vystavení nízkým teplotám, traumatickým situacím, nadměrnému fyzickému namáhání.
- Ženy, které podstoupily AO, se musí naučit, jak to udělat bez perorální antikoncepce. Nejedná se o předepsanou hormonální substituční terapii.
- Pokud je to možné, neměli by se pacienti s angioedémem vyhýbat použití aktivátorů plasminogenu - Altepázy, Streptokinázy, Actylasy..
Angioneurotický edém je závažný průběh patologie, u laryngeálního edému může být výsledek fatální. S rozvojem příznaků nemoci je důležité poskytnout léky včas, takže byste se neměli spoléhat na vaši sílu.
Edém v AO se nezávisle snižuje maximálně o tři dny. K útokům na nemoc však může dojít až několikrát za měsíc, což narušuje obvyklý život a negativně ovlivňuje pracovní kapacitu..
Včasná diagnóza a dodržování preventivních opatření mohou snížit pravděpodobnost akutních záchvatů na minimum.