Angioneurotický edém je zvláštní reakce těla, která je alergická a projevuje se otokem podkožní tkáně, kůže a sliznic. Nejčastěji se vyznačuje akutním nástupem a spontánním průběhem, se stejným nepředvídatelným dokončením a častými relapsy..
Poměrně často se podobný příznak nazývá Quinckeho edém, takže tuto reakci poprvé popsal německý lékař a fyzik H. I. Quincke. V medicíně můžete také najít názvy „obří kopřivka“ nebo „omezený akutní edém“, ale toto všechno budou charakteristiky jediné alergické reakce. Nejčastěji jsou jí vystaveny obličej, krk a horní část těla, ale ve vzácných případech může být ovlivněna mozková membrána, vnitřní orgány a klouby..
Téměř všichni jsou ohroženi, ale ti, kteří trpí alergickými reakcemi, jsou náchylnější k angioedému. Navíc ženy a děti trpí několikrát častěji než zástupci silné poloviny lidstva.
Příznaky angioedému
Prvním příznakem angioedému je přirozeně otok v oblasti, která prošla alergickou reakcí.
Pokud vezmeme v úvahu všechny charakteristiky nemoci, pak to zahrnuje:
Blesk, ale bezbolestný otok sliznice, obličejové tkáně, stejně jako paží a nohou.
Blanching na kůži v oblasti otoků.
Vzhled velkých svědivých skvrn karmínové barvy na těle. Mají jasný obrys a často se spojují. K tomu dochází, když je kopřivka spojená s angioedémem..
Často se vyskytuje dušnost, hlas je chraplavý.
Úzkost a štěkavý kašel.
Pokud je dýchání velmi obtížné, obličej se změní na modrý, je možné, že dojde ke ztrátě vědomí.
Mezera hltanu se zužuje, obloha a palatinové oblouky se zvětší.
Alergická reakce je někdy provázena průjmem, zvracením a nevolností se silnými bolestmi hlavy.
Hrtanový edém je nejvíce ohrožující život, protože u lidí může dojít k udušení způsobené ucpáním dýchacích cest. Pokud není poskytována kvalifikovaná pomoc, jsou tyto podmínky fatální..
Pokud se v oblasti vnitřních orgánů objeví angioedém, pak se v tomto případě příznaky mírně liší, může se člověk cítit:
Těžká bolest břicha.
Uvolněné stoličky doprovázené zvracením.
Pokud je Quinckeho edém lokalizován ve střevě nebo žaludku, pak se brnění v horním patře a zadní části jazyka stává častým příznakem.
V tomto případě se zpravidla neobjeví viditelný edém, což významně komplikuje diagnostiku onemocnění.
Pokud jde o angioedém mozku, je to docela vzácné, ale přesto se vyskytuje, takže byste měli znát jeho příznaky:
Stejně jako u meningitidy má člověk ztuhlý krk. Tento stav je charakterizován skutečností, že není možné dotknout se brady hrudníku.
Letargie a letargie může být doprovázena posedlou nevolností, někdy zvracením.
Poměrně často můžete pozorovat výskyt záchvatů u pacienta.
Edém je zpravidla velmi nebezpečný stav a vyžaduje zavolání sanitky.
Příčiny angioedému
Mělo by být zřejmé, že existuje několik důvodů, které způsobují angioedém. Nejběžnější je alergie, kdy se může vyskytnout specifická reakce, když jakýkoli alergen, na který je citlivý, proniká do lidského těla.
Zpravidla je obtížné přesně stanovit dráždidlo, ale nejčastěji jsou příčinou Quinckeho edému:
Potraviny, nejčastějšími potravinami jsou alergeny, jako jsou: ryby, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce, ořechy a měkkýši.
Zvířecí srst a lupina.
Léky - penicilin a sulfa drogy, stejně jako ACE inhibitory a nesteroidní protizánětlivá léčiva.
Intenzivní vystavení slunci, vodě, teplu a chladu může způsobit angioedém.
Někdy se podobný stav může vyvinout v důsledku skutečnosti, že osoba má dědičnou formu choroby. Stále jako potenciální příčiny angioedému existují taková onemocnění, jako je lymfom, lupus a leukémie. V vrozené patologii komplimentového systému, kdy skupina určitých proteinů začne spontánně reagovat na nepřiměřené vlivy z vnějšího prostředí, může dojít také k rozvoji angioedému..
Léčba angioedému
V závislosti na závažnosti příznaků je předepsána vhodná léčba. Pokud je Quinckeho edém charakterizován mírným otokem, stačí odstranit alergen a ten rychle ustupuje. Někdy může být aplikována studená komprese pro zmírnění příznaků..
Při akutním angioedému se předepisují následující léky:
V případě poklesu tlaku je nutný roztok adrenalinu 0,1 v množství 0,5 ml.
K léčbě a prevenci možných relapsů jsou předepsány Suprastin, Zyrtec, Claritin.
Chcete-li odstranit toxické účinky alergenu na tělo, hemosorpce, enterosorpce.
V případě potřeby je předepsána dlouhodobá léčba blokátory H1 a H2, jakož i glukokortikoidy.
V případě potřeby mohou být antihistaminika podána intravenózně, například difenhydramin 50 až 100 mg.
Znát hlavní příznaky angioedému a vědět, jak ho včas rozpoznat, někdy můžete zachránit život člověka. Hlavní věcí je zavolat lékaře včas a před příjezdem se pokusit identifikovat a odstranit možný alergen. Oběti musí dostat aktivní uhlí a do nosu by se měly vštípit kapky vazokonstriktoru. Na zasaženou oblast lze použít ohřívač ledu. Pokud otok není způsoben pylem, je nejlepší vzít osobu na čerstvý vzduch a čekat na příchod specialistů.
Vzdělávání: Diplom ze specializace „Andrologie“ byl získán po ukončení pobytu na Ústavu endoskopické urologie Ruské akademie lékařských věd v Urologickém centru Ústřední klinické nemocnice č. 1 Ruských drah (2007). Rovněž se zde konaly postgraduální studia do roku 2010..
Foods Odborníci na výživu nikdy nejíst
Kurkuma - více než 70 vědeckých faktů o výhodách kurkumy
Edém je tekutina v tkáních určitých částí těla, zatímco se objem dutiny kůže zvyšuje, orgány citlivé na otoky přestávají normálně fungovat. Vyskytuje se hydrostatický a hypoproteinemický edém. První typ zahrnuje otoky, při kterých se zvyšuje tlak v kapiláře.
Otok orgánů dýchacího systému, častěji - hrtan. S otokem hrtanu se objeví chrapot hlasu, dýchání je obtížné, doprovázené kašlem. Je také pozorován celkový stav úzkosti pacienta. Kůže v obličeji nejprve získá modrý, pak bledý stín. Někdy je patologie doprovázena ztrátou vědomí.
Edém obličeje je patologický stav způsobený retencí přebytečné tekutiny v tkáních obličeje (v mezibuněčném prostoru), což má za následek narušení metabolismu vody a znatelný otok maxilofaciální oblasti. Edém není nemoc - pouze příznak jakéhokoli onemocnění. Pro účinnou léčbu edému obličeje je nezbytné především.
Hromadění přebytečné tekutiny v tkáních těla vede k tak nepříjemnému a neestetickému jevu, jako je otok. Mohou se objevit v různých oblastech a částech lidského těla: na obličeji, na horních nebo dolních končetinách, trupu, vnitřních orgánech a tělních dutinách; liší se z důvodů.
Otok rukou je nejčastěji známkou nějaké závažné nemoci. Nikdy se neobjeví bez důvodu. Pokud si všimnete, že vaše ruce a prsty jsou oteklé, znamená to, že ve vašem těle došlo k nějaké poruše určitých orgánů: srdce, ledvin, jater atd. Jakmile si všimnete otoku.
S otokem dochází v měkkých tkáních těla k nadměrnému hromadění tekutin. Na první pohled se to nemusí zdát nebezpečné, ale pravidelný výskyt otoků může naznačovat patologie spojené s prací srdce a ledvin a cirhózu. K otokům často dochází také u těhotných žen. Pokud narazíte na tento problém.
Nalijte studenou vodu do kbelíku a nalijte do ní jeden balíček kamenné soli. Poté nasákněte froté ručníky do tohoto řešení a lehce vymačkané položte na spodní část zad. Udělejte to asi desetkrát. Tento postup ovlivní močení a otoky zmizí. A další tradiční lék na léčbu otoků..
Mnoho mužů a žen má různé zdravotní problémy, proti nimž se často vyvíjí otoky. V některých případech může být příčinou otoku dědičný faktor. Nadváha, stejně jako onemocnění kardiovaskulárního systému, mohou také vyvolat výskyt otoků v měkkých tkáních. Chcete-li se jich zbavit, specialisté.
Quinckeho edém (angioedém). Příčiny, příznaky, fotografie, první pomoc, léčení.
Stav imunitního systému a mechanismus vývoje Quinckeho edému
Abychom pochopili příčinu a mechanismus výskytu dědičného Quinckeho edému, je nutné rozebrat jednu ze složek imunitního systému. Je to o systému komplimentů. Systém komplementu je důležitou součástí přirozené i získané imunity a sestává z komplexu proteinových struktur.
Doplňkový systém se podílí na provádění imunitní odpovědi a je určen k ochraně těla před působením cizích látek. Kromě toho je komplementový systém zapojen do zánětlivých a alergických reakcí. Aktivace komplementového systému vede k uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Ze specifických imunitních buněk (basofilů, žírných buněk), což zase stimuluje zánětlivou a alergickou reakci.
To vše je doprovázeno vazodilatací, zvýšením jejich propustnosti pro složky krve, snížením krevního tlaku, výskytem různých vyrážek a otoků. Systém komplementu je regulován specifickými enzymy, jedním z těchto enzymů je inhibitor C1. Jejich množství a kvalita určuje vývoj Quinckeho edému. Je vědecky dokázáno, že nedostatek inhibitoru C1 je hlavním důvodem rozvoje dědičného a získaného Quinckeho edému. Na základě své funkce by měl inhibitor C1 omezovat a řídit aktivaci komplementu. Pokud chybí, nastává nekontrolovaná aktivace komplimentu ze specifických buněk (žírných buněk, bazofilů), dochází k masivnímu uvolňování biologicky aktivních látek, které vyvolává mechanismy alergické reakce (bradykinin, serotonin, histamin atd.). Hlavní příčinou otoků je bradykinin a histamin, které rozšiřují krevní cévy a zvyšují cévní propustnost pro tekutou složku krve.
V případě alergického Quinckeho edému je vývojový mechanismus podobný anafylaktické reakci. viz. Mechanismus vývoje anafylaxe
Mechanismus otoků
Edém se vyskytuje v hlubších vrstvách, podkožním tuku a sliznicích v důsledku expanze krevních cév (venulů) a zvýšení jejich propustnosti pro kapalnou složku krve. V důsledku toho se v tkáních hromadí intersticiální tekutina, což určuje otoky. K expanzi krevních cév a zvýšení jejich propustnosti dochází v důsledku uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Výše popsanými mechanismy (systém doplňování, mechanismus vývoje anafylaxe)..
Stojí za zmínku, že proces vývoje Quinckeho edému a kopřivky jsou podobné. Pouze s kopřivkou dochází k rozšíření krevních cév v povrchových vrstvách kůže.
Příčiny Quinckeho edému
Hlavní faktory vyvolávající projev dědičného Quinckeho edému:
- Stres emocionální a fyzický
- Infekční choroby
- Zranění
- Chirurgické zákroky, včetně stomatologických výkonů
- Menstruační cyklus
- Těhotenství
- Užívání antikoncepčních prostředků obsahujících estrogeny
- Chronická lymfocytární leukémie
- Non-Hodgkinův lymfom
- Lymfosarkom
- Myeloma
- Primární kryoglobulinémie
- Lymfocytární lymfom
- Waldenstromova makroglobulinémie
S Quinckeho edémem spojeným s použitím ACE inhibitorů je vývoj onemocnění založen na snížení hladiny specifického enzymu (angiotensin II), což zase vede ke zvýšení hladiny bradykinu. A podle toho to vede k otoku. Inhibitory ACE (kaptopril, enalapril), léky se používají hlavně k regulaci krevního tlaku. Příznaky Quinckeho edému po použití těchto léků se neobjeví okamžitě. Ve většině případů (70 - 100%) se objevují během prvního týdne léčby těmito léky.
Příčiny alergického Quinckeho edému, viz Příčiny anafylaxe
Druhy Quinckeho edému
| Pohled | Mechanismus rozvoje a charakterizace | Vnější projevy |
| Dědičný Quinckeho edém | Opakovaný edém v jakékoli části těla bez úlů; případy Quinckeho edému v rodině; nástup v dětství; zhoršení puberty. | |
| Získané Quincke Edema | Vyvíjí se u lidí středního věku, projevuje se také bez úlů. V rodině nebyly hlášeny žádné případy Quinckeho otoku. | |
| Quinckeho edém spojený s použitím ACE inhibitorů | Vyskytuje se v kterékoli části těla, často v obličeji, není doprovázena kopřivkou. Vyvíjí se poprvé 3 měsíce léčby ACE inhibitory. | |
| Alergický Quincke Edema | Často se vyvíjí současně s kopřivkou a je doprovázeno svěděním a je často součástí anafylaktické reakce. Nástup je způsoben kontaktem s alergenem. Trvání otoku v průměru 24-48 hodin. | |
| Quinckeho edém bez nalezených příčin (idiopatický) | Na 1 rok 3 epizody Quinckeho edému bez jasného důvodu. U žen se často vyvíjí. Urtikárie se vyskytuje v 50% případů. |
Příznaky Quinckeho edému, foto
Harbingers of Quincke Edema
Harbingers Quinckeho otoku: brnění, pálení v oblasti otoku. Na
35% pacientů zafarbí trup nebo končetinu růžově nebo červeně před nebo během otoku.
Abyste se vypořádali s příznaky Quinckeho edému, musíte pochopit, že nástup symptomů a jejich vlastnosti se liší v závislosti na typu edému. Quinckeho edém s anafylaktickým šokem nebo jinou alergickou reakcí se tedy bude lišit od epizody dědičného nebo získaného Quinckeho edému. Zvažte příznaky samostatně pro každý typ Quinckeho edému..
| Typ otoku | Příznaky | |||
| Nástup a trvání edému | Místo vzniku | Charakteristika otoku | Funkce | |
| Alergický Quincke Edema | Od několika minut do hodiny. Obvykle po 5-30 minutách. Tento proces je povolen během několika hodin nebo 2-3 dní. | Častěji oblast obličeje a krku (rty, víčka, tváře), dolní a horní končetiny, pohlavní orgány. Otok se může objevit v kterékoli části těla.. | Edém je hustý, po stlačení netvoří fosílii. Oteklý bledý nebo mírně červený. | Ve většině případů je doprovázena kopřivkami, svědivými vyrážkami.. |
| Quinckeho edém je dědičný a získané, stejně jako spojené s použitím ACE inhibitorů, | Edém se ve většině případů vyvine během 2-3 hodin a zmizí za 2-3 dny, ale u některých pacientů může být přítomen až 1 týden. | Edém se častěji objevuje v očích, rtech, jazyku, genitáliích, ale může se objevit v jakékoli části těla. | Edém je často bledý, intenzivní, nedochází ke svědění a zarudnutí, po tlaku neexistuje fossa. | Není doprovázena kopřivkou. |
| Quinckeho edém bez důvodu | Viz Alergický Quincke Edema | Urtikárie se vyskytuje v 50% případů | ||
Příznaky Quinckeho edému v závislosti na místě výskytu
| Místo otoku | Příznaky | Vnější projevy |
| Otok hrtanu, jazyk. | Nejnebezpečnější komplikace Quinckeho edému. Příznaky: porušení polykání, pocení, kašel, rostoucí chrapot, dušnost, dýchací selhání. | |
| Plicní otok | Tekutá dutina výtoku tekutin: kašel, bolest na hrudi. | |
| Otok střevní stěny | Bolest v břiše, zvracení, průjem. | |
| Edém močových cest | Zadržování moči | |
| Edém meningů | Bolest hlavy, možné křeče, zhoršené vědomí. |
První pomoc pro Quinckeho edém
Musím zavolat sanitku?
V každém případě Quinckeho edému je třeba zavolat sanitku. Zvláště pokud je to první epizoda.
Indikace pro hospitalizaci:
- Otok jazyka
- Dýchavičnost způsobená otokem dýchacích cest.
- Střevní edém (příznaky: bolest břicha, průjem, zvracení).
- Absence nebo zanedbatelný účinek léčby doma.
- Vyčistěte dýchací cesty
- Zkontrolujte dýchání.
- Zkontrolujte srdeční frekvenci a tlak
- V případě potřeby proveďte kardiopulmonální resuscitaci. viz První pomoc při anafylaktickém šoku.
- Spravujte léky
Vždy byste měli mít po ruce tři léky!
|
Léky jsou podávány v určité sekvenci. Na začátku se vždy podává adrenalin, po kterém následují hormony a antihistaminika. Avšak s tak výraznou alergickou reakcí postačuje zavedení hormonů a antihistaminik.
- Adrenalin
Kde podat adrenalin?
Obvykle se v prehospitálním stádiu podává léčivo intramuskulárně. Nejlepší místo pro podávání adrenalinu je střední třetina vnějšího stehna. Funkce krevního oběhu v této oblasti umožňují, aby se léčivo šířilo rychleji po celém těle a začalo jednat. Adrenalin však může být také zaveden do jiných částí těla, například do deltoidního svalu ramene, gluteusového svalu atd. Je třeba poznamenat, že v naléhavých situacích, kdy se edém vyskytuje v krku, jazyku, je adrenalin injikován do průdušnice nebo pod jazyk. Pokud je to nutné a možné, podává se adrenalin intravenózně.
Kolik vstoupit?
Obvykle je v takových situacích standardní dávka pro dospělé 0,3 až 0,5 ml 0,1% roztoku adrenalinu, pro děti 0,01 mg / kg hmotnosti, v průměru 0,1 až 0,3 ml 0,1% roztoku. Při absenci účinku může být podávání opakováno každých 10-15 minut.
V současné době existují speciální zařízení pro pohodlné podávání adrenalinu, ve kterých je dávka přesně definována a dávkována. Takovými zařízeními jsou injekční pero EpiPen, zařízení se zvukovými pokyny Allerjet pro použití. Ve Spojených státech a Evropě tato zařízení nosí kdokoli, kdo trpí anafylaktickými reakcemi, a pokud je to nutné, může samostatně podávat adrenalin.
Hlavní účinky léku: Snižuje uvolňování látek alergické reakce (histamin, bradykinin atd.), Zvyšuje krevní tlak, odstraňuje křeče v průduškách, zvyšuje účinnost srdce.
- Hormonální drogy
Kam vstoupit?
Před přijetím sanitky mohou být medikace podány intramuskulárně ve stejné glutealní oblasti, pokud možno intravenózně. Při absenci možnosti zavedení injekční stříkačkou je možné jednoduše nalít obsah ampule pod jazyk. Pod jazykem jsou žíly lékem dobře a rychle absorbovány. Účinek se zavedením léčiva pod jazyk nastává mnohem rychleji než se zavedením intramuskulárně dokonce intravenózně. Od té doby, co droga vstoupí do hyoidních žil, se okamžitě šíří a obchází jaterní bariéru.
Kolik vstoupit?
- Dexamethason od 8 do 32 mg, v jedné ampulce 4 mg, 1 tableta 0,5 mg.
- Prednizolon od 60 do 150 mg, v jedné ampulce 30 mg, 1 tableta 5 mg.
Hlavní účinky léků: zmírnění zánětů, otoků, svědění, zvýšení krevního tlaku, zastavení uvolňování látek, které způsobují alergické reakce, pomáhají eliminovat bronchospasmus a zlepšují srdeční funkce.
- Antihistaminika
Kam vstoupit?
Je lepší zavést lék intramuskulárně, ale ve formě tablet budou léky fungovat, ale s pozdějším nástupem účinku.
Kolik vstoupit?
Suprastin - 2 ml-2%; v tabletách po 50 mg;
Clemastin - 1 ml - 0,1%;
Cetirizin - 20 mg;
Loratadin - 10 mg;
Famotidin - 20-40 mg;
Ranitidin - 150 - 300 mg;
Hlavní účinky léků: eliminace otoků, svědění, zarudnutí, zastavení uvolňování látek, které vyvolávají alergickou reakci (histamin, bradykinin atd.).
Léky používané pro nealergický edém Quinckese pletené se snížením hladiny inhibitoru C1 (dědičný, získaný Quinckeho edém)
Léky, které se obvykle podávají během hospitalizace:
- Purifikovaný koncentrát inhibitoru C1, podávaný intravenózně, se používá v Evropě a USA. V Ruské federaci dosud není použitelné.
- V nepřítomnosti koncentrátu inhibitoru C1. Zavádí se čerstvě zmrazená plazma 250 - 300 ml, která obsahuje dostatečné množství inhibitoru C1. V některých případech však jeho použití může zvýšit exacerbaci Quinckeho edému..
Drogy, které můžete zadat sami před příjezdem sanitky:
- Kyselina aminokapronová 7-10 g denně ústy, dokud exacerbace neustane. Pokud je to možné, dejte kapátko v dávce 100-200 ml.
- Účinky: lék má antialergickou aktivitu, neutralizuje působení biologicky aktivních alergických látek (badikinin, kaleikrein atd.), Snižuje cévní propustnost, což pomáhá eliminovat otoky.
- Preparáty pro mužské pohlavní hormony (androgeny): danazol, stanazol, methyltestosteron.
Účinky: tato léčiva zvyšují produkci inhibitoru C1, čímž zvyšují jeho koncentraci v krvi, což vylučuje hlavní mechanismus vývoje nemoci.
Kontraindikace: těhotenství, laktace, dětství, rakovina prostaty. Kyselina aminokapronová se používá společně u androgenů u dětí.
Co dělat s otokem hrtanu?
Nemocniční léčba
Ve kterém oddělení je zacházeno?
V závislosti na závažnosti a povaze otoku je pacient odeslán na příslušné oddělení. Například pacient bude poslán na jednotku intenzivní péče s těžkým anfylaktickým šokem. S otokem hrtanu to může být oddělení ORL nebo stejná resuscitace. V případě Quinckeho edému střední závažnosti, který neohrožuje život, se pacient podrobuje léčbě na oddělení alergologie nebo obvyklém terapeutickém oddělení..
Co je ošetřeno?
S alergickým edémem Quincke, který je součástí anafylaktické reakce, jsou léky volby adrenalin, glukokortikoidní hormony, antihistaminika. Kromě toho se detoxikační terapie provádí intravenózním podáváním speciálních roztoků (reopluglukin, ringer laktát, fyziologický roztok atd.). V případě potravinářského alergenu se používají enterosorbenty (aktivní uhlí, enterosgel, bílé uhlí atd.). Symptomatická terapie se také provádí v závislosti na příznakech, které se objevily, konkrétně při obtížích s dýcháním se finanční prostředky používají k úlevě od bronchospasmu a dilataci dýchacích cest (euphilin, salbutamol atd.)
U nealergického Quinckeho edému (dědičného, získaného Quinckeho edému), doprovázeného snížením koncentrace inhibitoru C1 v krvi, je taktika léčby poněkud odlišná. V tomto případě nejsou adrenalin, hormony, antihistaminika léky první volby, protože jejich účinnost u těchto typů Quinckeho edému není tak vysoká.
Léky první volby jsou ty, které zvyšují chybějící enzym v krvi (inhibitor C1). Tyto zahrnují:
- Čištěný koncentrát inhibitoru C1;
- Čerstvá zmrazená plazma;
- Přípravky mužských pohlavních hormonů: danazol, stanazolol;
- Antifibrinolytika: kyselina aminokapronová, kyselina tranexamová.
Délka pobytu v nemocnici závisí na závažnosti průběhu nemoci. Během léčby na léčebném oddělení je hospitalizace pacienta v průměru 5–7 dní.
Imunologie a biochemie
Angioneurotický edém (ANO), diagnostika, léčba
Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je edém hlubokých slov kůže, subkutánní nebo submukózní tkáně v důsledku zvýšené vaskulární permeability. Akutní epizody často zahrnují rty, oči a obličej (viz obrázek); angioedém (ANO) však může ovlivnit další části těla, včetně sliznice dýchacích cest a gastrointestinálního traktu (GIT). Edém hrtanu může ohrozit život.
Příznaky a symptomy
Angioneurotický edém může ovlivnit mnoho orgánových systémů. Viditelný edém se projevuje v periferním ANO. Často je spojena s pocitem pálení a bolestí bez prudkého svědění nebo místního zarudnutí (erytém). Nejběžnější oblasti lézí:
- Periferní edém: obličej a urogenitální oblast (např. Oční víčka nebo rty, jazyk, paže, nohy, šourek atd.)
- Břicho: bolest břicha (někdy to může být jediný příznak ANO)
- Hrtan: pocit těsnosti, změny hlasu, dýchací potíže (ukazatel možného postižení dýchacích cest), potenciálně život ohrožující
Klinická anamnéza
Nezbytnou součástí diagnózy angioedému je klinická anamnéza a přítomnost nebo nepřítomnost kopřivky je vždy vyšetřována a stanovována. Pokud je ANO spojena s kopřivkou, bude diagnostický a léčebný přístup určen projevem kopřivky (obr. 2). Tento článek se zaměřuje na případy angioedému bez kopřivky..
Důležité klinické informace by měly zahrnovat následující:
- Rodinná anamnéza a předchozí osobní zkušenost pacienta s angioedémem
- Nové jídlo nebo lék, jakékoli souvislosti s nástupem ANO. Zvláštní pozornost je třeba věnovat použití léků s vyšším rizikem ANO [například inhibitorů angiotensin konvertujícího enzymu (berlipril, enalapril, antihypertenziva), nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) a antibiotik].
- Potenciální spouštěcí nebo přitěžující faktory
- Existující nemoci
Při akutním a objevujícím se edémech je možná souvislost s užíváním potravin nebo léčiv, kousnutím hmyzem nebo jinými neobvyklými účinky. Pro chronický a opakující se edém by měly být hledány potenciální spouštěče mezi užívanými drogami a související anamnézou. Důležitá je také pevná rodinná historie. Dědičný angioedém (NAO) typu I a II se dědí autozomálně dominantním způsobem, i když přibližně 20–25% případů je výsledkem spontánních mutací.
Během epizod se může vyskytnout otok v podkožní tkáni, střevní stěně a hrtanu. Pacienti obvykle popisují otok obličeje (např. Očních víček, rtů), jazyka, paží a nohou; může být ovlivněna a zřídka se vyskytuje otok měkkého patra.
Angioedém může být akutní nebo chronický a každá epizoda může trvat od několika hodin do několika dnů. Lokální pálení a bolest, obvykle bez svědění nebo místního erytému. Bolest břicha nastává, když jsou poškozena střeva. Někdy je doprovázena nevolností, zvracením a ascites; někdy může být bolest břicha jediným příznakem ano. Zúžení v krku, změny hlasu a dušnost mohou naznačovat respirační postižení.
U NAO, idiopatického ANO a lékem indukovaného ANO se epizody opakujících se edémů, samy omezující, trvající 1-7 dní a střídavě v intervalech bez projevu nemoci. Frekvence a závažnost klinických příznaků se u jednotlivých pacientů velmi liší a dokonce od epizody k epizodě u stejného pacienta.
Příběh může pomoci identifikovat spouštěče útoků, jako je místní trauma (jako je zubní zákrok nebo tonzilektomie) nebo stres. Většina epizod však nemá rozpoznatelnou externí spouštěč. Historie léků může pomoci identifikovat použití ACE inhibitorů nebo NSAID..
Diagnostika
Screening u pacientů s podezřením na angioedém zahrnuje následující:
- Dermatologický - oblast otoků s nebo bez zarudnutí kůže, často s rozmazanými okraji; nejčastěji postižená tvář, končetiny a genitálie
- GIT - může dojít k nadýmání a příznakům střevní obstrukce; může dojít ke změnám ve zvucích střev a může dojít k rozptýlené nebo lokalizované bolestivosti; klinický obraz se může podobat obrazu akutního břicha, ale gastrointestinální trakt může být také asymptomatický.
- Horní dýchací trakt - přímé vyšetření jazyka, jazyka; laryngoskopie je nutná k posouzení zapojení hrtanu nebo hlasivek; dokumentace edému pomocí popisu lékaře, fotografií nebo obojího.
Těžké záchvaty ANO mohou vést k nástupu systémové anafylaxe, zpočátku charakterizované dušností. Téměř 50% případů ANO se vyskytuje u pacientů s kopřivkou.
Nejmenší případy ANO nevyžadují laboratorní testy. Podezřelé potravinové alergie, kousnutí hmyzem, latex a antibiotika mohou být vyšetřeny a diagnostikovány. Screening aeroallergenu je u pacientů s ANO omezen, s výjimkou alergického stavu.
U ANO bez kopřivky (zejména u opakujících se epizod) by diagnostické testy měly zahrnovat studie doplňkového systému (obr. 2, 3):
- Úroveň C4 (4. komponenta doplňkového systému)
- Kvantitativní a funkční měření inhibitoru C1-esterázy (C1-INH)
- Úroveň C1q.
Výsledky studie pomohou stanovit nebo vyloučit angioedém spojený s nedostatkem inhibitoru C1, dědičného nebo získaného, k provedení diferenciální diagnostiky podtypů ANO bez kopřivky.
Ve většině případů mají screeningové laboratorní testy omezenou hodnotu. Pro chronické nebo opakující se ANO bez jasného spouštěče mohou lékaři předepsat následující testy:
- Kompletní krevní obraz s leukocytovým vzorcem
- Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP)
- D-Dimer Level
- Analýza moči
- Složitý metabolický profil
- Antinukleární testování protilátek (ANA)
- Činnost Comlemene (úroveň CH50)
- Studie štítné žlázy, včetně hormonu stimulujícího štítnou žlázu, volného T4 a autoprotilátek štítné žlázy (antimikrosomální a antithyroglobulin), zejména u žen nebo pacientů s rodinnou anamnézou onemocnění štítné žlázy nebo jiných autoimunitních onemocnění
Pokud výsledky historie a fyzického vyšetření naznačují konkrétní problémy, mohou být užitečné následující testy:
- Analýza stolice pro parazity
- Helicobacteria
- Analýza viru hepatitidy B a C
- Revmatoidní faktor
- Hladiny kryoglobulinu
- Ultrazvuk nebo CT.
Pokud počáteční laboratorní testy poskytují neobvyklé výsledky nebo je-li podezření na nemoc, mohou být vyžadovány další testy. Je důležité zvážit diagnózu možné latentní infekce..
Stanovení faktorů uvolňujících histamin v séru a stanovení specifických autoprotilátek (anti-imunoglobulinový E [IgE] receptor a anti-IgE) provádí několik výzkumných center. Tyto testy nejsou schváleny americkým úřadem pro potraviny a léčiva.
Histologické údaje
Histologické údaje pro angioedém jsou nespecifické. Významný zánět obvykle chybí; morfologie kůže obvykle není poškozena. Infiltrace eosinofilů není běžným znakem ANO (s výjimkou Gleichova syndromu).
Testování alergií
Diagnóza IgE zprostředkovaného ANO je obvykle založena na historii. Opakované kožní testy nebo testy na alergenní sorbenty (RAST) u potravin však mohou být potvrzující. Identifikace potenciálních spouštěčů je klíčovým krokem k úspěšné kontrole ANO s nebo bez kopřivky. V případě podezření na přecitlivělost na potraviny nebo léky se doporučuje provést studie přecitlivělosti typu I..
Kožní testy na penicilin a lokální anestetika mají vysokou citlivost a specificitu. Kožní testy na jiné léky mají velkou variabilitu; jejich interpretace tedy vyžaduje více zkušeností. Kožní testy k diagnostice ANO spojené s nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID) nebo ACE inhibitory jsou zbytečné.
Vizualizace
Pokud máte podezření na účast vnitřních orgánů během akutních záchvatů ANO, lze provést následující studie:
- Jednoduchá radiografie břicha
- Abdominální ultrasonografie
- CT vyšetření břicha - vyšetření může ukázat silné otoky střevní stěny
- Rentgen hrudníku - rentgen hrudníku může odhalit pleurální výpotek
- Rentgen měkkých tkání krku - otok měkkých tkání
Léčba angioedému
Lékaři by se měli snažit zjistit a pacienti by se měli snažit vyhnout spouštěčům, jako jsou:
- Alergie na jídlo
- Léky
- Fyzikální faktory (např. Vibrace, chlad, teplo nebo tlak)
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- Inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin (ACE)
U pacientů, kteří mají ANO bez kopřivky, by měli lékaři vyloučit dědičný angioedém, získaný deficit inhibitoru C1 esterázy a angioedém způsobený inhibitorem ACE..
- Hlavním cílem léčby angioedému je snížení a prevenci otoku. Mimořádně důležité cíle jsou také k omezení nepohodlí a minimalizaci komplikací..
- Většina léků používaných pro kopřivku a anafylaxi se používá pro mnoho typů ANO..
- U histaminem zprostředkovaného ANO jsou antihistaminika druhé generace často léky první linie. Kortikosteroidy mohou být použity v závažných případech této formy onemocnění, ale při dlouhodobém použití v ambulantní léčbě by se jim mělo zabránit.
- Antihistaminika nefungují u pacientů s angioedémem indukovaným bradykininem a kortikosteroidy mají u tohoto typu angioedému omezenou nebo chybějící hodnotu..
- K zamezení zprostředkovaného bradykininu ANO lze použít čerstvou zmrazenou plazmu, antifibrinolytika, inhibitor C1-esterázy (C1-INH) a kalitor..
- Omezené malé studie protizánětlivých léčiv ukázaly, že dapson, sulfasalazin, hydroxychlorochin a kolchicin poskytují klinický prospěch pacientům s chronickou kopřivkou nebo ANO. Tato skupina léčiv je spojena s vyšším rizikem než antihistaminika nebo H2 antagonisté a antagonisté leukotrienových receptorů. Avšak pro ty, kteří potřebují kortikosteroidy, může výběr jednoho z těchto léků poskytnout lepší profil vedlejších účinků. U každého jednotlivého léčivého přípravku se doporučuje zvláštní bezpečnostní kontrola..
Těžko léčitelný angioedém
- Z mnoha imunosupresiv testovaných při léčbě chronické antihistaminové kopřivky nebo ANO byly pro cyklosporin prokázány jasné výhody. Problémy s jeho vedlejšími účinky (které mohou převážit přínosy) však stále představují problém pro lékaře a pacienty.
- Intravenózní imunoglobulin je účinný u některých pacientů, kteří nereagují na antihistaminika. Aby však byla jeho účinnost omezena na několik studií, nebylo stanoveno vhodné dávkování, interval podávání a trvání léčby. V současné době je použití intravenózního imunoglobulinu omezeno na pečlivě vybranou skupinu pacientů, kteří nemají adekvátní odpověď na léčbu nebo netolerují alternativní léčbu..
Antihistaminika 1. generace
Antihistaminika (H1 a H2) jsou obvykle účinná pro úly. Naprostá většina případů angioedému, zejména pokud nejsou doprovázeny kopřivkou, však na antihistaminika neodpovídají adekvátně..
Antagonisté H1 histaminu první generace (např. Difenhydramin, hydroxyzin, doxepin, chlorfeniramin a cyproheptadin) jsou levné a účinné při snižování svědění, ale způsobují ospalost a anticholinergní účinky. Vzhledem k možným sedativním účinkům by měli být pacienti upozorněni na nebezpečí při řízení a obsluze těžkých strojů..
- Difenhydramin (difenhydramin) se používá k úlevě od příznaků způsobených uvolňováním histaminu. Toto je nejčastěji používaný volně prodejný antihistaminik první generace..
- Chlorfeniramin (chlorfenamin) je lék první generace. Soutěží s histaminem o vazbu na receptory H1 na efektorových buňkách v krevních cévách a dýchacích cestách. Chlorfeniramin je jedním z nejbezpečnějších antihistaminik, které se během těhotenství používají..
- Cyproheptadin se používá k symptomatickému zmírnění alergických symptomů způsobených uvolňováním histaminu. Cyproheptadin zabraňuje uvolňování histaminu do krevních cév a je účinný při prevenci reakce na histamin. Lék může být užitečný u pacientů se syndromy způsobenými nádory produkujícími histamin..
- Hydroxysinhydrochlorid je antagonista H1 receptorů na periferii. Může inhibovat aktivitu histaminu v subkortikální oblasti centrálního nervového systému (CNS).
Antihistaminika 2. generace
Antihistaminika druhé generace mají mnohem nižší sedativní účinky. Každý pacient užívající léky s možnými sedativními účinky by však měl být upozorněn na řízení a používání těžkého vybavení..
- Fexofenadin je antihistaminikum druhé generace. Toleruje se velmi dobře, prakticky bez sedativního účinku..
- Cetirizin selektivně inhibuje vazebná místa histaminu na receptorech H1 v krevních cévách, gastrointestinálním traktu (GIT) a dýchacích cestách, a tento účinek zase inhibuje fyziologické účinky, které histamin obvykle vyvolává. Může být použit jako prášky na spaní pro problémy s usínáním.
- Desloratadin je dlouhodobě působící tricyklický antagonista histaminu, který je selektivní pro receptor H1. Jedná se o velký metabolit loratadinu, který se po perorálním podání značně metabolizuje na aktivní metabolit 3-hydroxydesolatadin. Loratadin selektivně inhibuje periferní histaminové H1 receptory. Je velmi dobře tolerován, nemá prakticky žádný účinek sedace. Dávkování jednou denně - pohodlné.
- Levocetirizin je antagonista receptoru H1, který je aktivním enantiomerem cetirizinu. Toto činidlo je dostupné jako tableta, 5 mg a perorální roztok 0,5 mg / ml.
Antagonisté histaminu H2
Tyto léky se běžně používají ke snížení sekrece kyseliny v žaludku. Jsou-li použity jako samostatný lék na kopřivku a ANO, jsou neúčinné. Kombinace H1 s H2 antagonisty je však účinnější než H1 antagonista. Můžete použít kterýkoli z H2 blokátorů. Nejčastěji se používají dva antagonisté - ranitidin a cimetidin.
- Cimetidin OTC H2 histaminový antagonista. Jeho použití může zvýšit koncentraci hydroxyzinu v séru, ale nikoli cetirizinu.
- Ranitidin je k dispozici bez lékařského předpisu. Má vyšší bezpečnostní profil, delší trvání účinku a významně (10krát) silnější vazbu na H2 receptor než cimetidin a nepotlačuje izoenzymy cytochromu P450. Jeho klinická účinnost jako adjuvantní terapie kopřivky nebyla definitivně stanovena..
Antagonisté receptoru leukotrienu
Antagonisté receptoru leukotrienu lze použít jako pomocnou terapii pro angioedém histaminu s kopřivkou nebo bez ní. Z jejich použití mohou těžit zejména pacienti s citlivostí na aspirin nebo nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID) nebo s nesnášenlivostí na potravinářské přídatné látky. Přesvědčivé klinické údaje však nejsou k dispozici..
- Montelukast blokuje vazbu leukotrienu D4 na jeho receptor. Používá se jako lék k léčbě chronické kopřivky..
- Zafirlukast je kompetitivním antagonistou leukotrienových receptorů C4, D4 a E4.
Tricyklická antidepresiva
Tricyklická antidepresiva (TCA) mají silnou antihistaminickou aktivitu H1, což může být užitečné při léčbě angioedému.
Doxepin - je HCA, která má silnou aktivitu blokovat H1.
Kortikosteroidy
Přes nedostatek dobře kontrolovaných klinických studií je zřejmá účinnost kortikosteroidů s histaminem zprostředkovaným ANO a některými formami idiopatického ANO. Vzhledem k jejich dobře známým vedlejším účinkům však dlouhodobé užívání kortikosteroidů obvykle není praktické..
- Prednison, široce používané perorální činidlo, může redukovat zánět tím, že zvrátí zvýšenou permeabilitu kapilár a inhibuje aktivitu polymorfonukleárních leukocytů (neutrofilů). Pro projev účinku musí být metabolizován na aktivní metabolit prednisolon. Transformace může být narušena při onemocnění jater.
- Prednisolon - k dispozici v tabletách a tekutých formách, snižuje cévní permeabilitu.
- Methylprednisolon je k dispozici pro intravenózní, intramuskulární a perorální podání. Snižuje vaskulární permeabilitu.
Androgeny
Androgeny jsou zvláště užitečné u pacientů s dědičným angioedémem, nemají účinek na ANO z důvodu alergií, citlivosti na léky nebo produkty. Androgeny mohou indukovat syntézu ribonukleové kyseliny (mRNA) v játrech a přímo zvýšit hladinu inhibitoru C1 esterázy.
- Danazol zvyšuje hladiny inhibitorů C4 a C1 a snižuje počet útoků spojených s ANO.
- Oxandrolon je syntetický derivát androgenu s pediatrickou indikací. Používá se hlavně k prevenci dědičných ANO..
Antifibrinolytika
Přesný mechanismus, kterým hemostatická činidla působí proti angioedému, nebyl dosud stanoven, ale s největší pravděpodobností je spojen s inhibicí plasminu s následným účinkem na metabolismus bradykininu. Hemostatika nejsou při léčbě alergického angioedému indikována.
- Kyselina aminokapronová inhibuje fibrinolýzu na úrovni aktivace plasminogenu plazminogenu a v menší míře inhibicí antiplazminové aktivity.
- Kyselina tranexamová je alternativou k aminokapronové kyselině. Inhibuje fibrinolýzu a vytlačuje plazminogen z fibrinu. V Evropě se používá hlavně k prevenci dědičného angioedému..
Imunomodulátory
Imunomodulační léky se používají k léčbě akutních záchvatů dědičné ANO a jako její rutinní profylaxe..
Kalibrátor je silný, selektivní, reverzibilní inhibitor plazmatického kalikreinu. Léčí akutní epizody dědičné ANO vazbou na kallikrein v krevní plazmě, čímž inhibuje přeměnu kininogenu s vysokou molekulovou hmotností na bradykinin.
- Icabantant (Firazir) - inhibuje vazbu bradykininu na B2 receptor a eliminuje tak klinické příznaky akutního útoku ANO. Doporučená dávka je 30 mg subkutánně v břiše. Lék je k dispozici v jednorázové předplněné injekční stříkačce, která obsahuje dávku 30 mg (10 mg / ml). Injekční stříkačky mohou být transportovány a skladovány při pokojové teplotě a léčivo může být podáváno pacientem
- C1-INH je inhibitor serinové proteázy, je normální složkou lidské krve, reguluje aktivaci komplementové dráhy, systému vnitřní koagulační dráhy krve a fibrinolytického systému. Váže a neutralizuje aktivátory těchto systémů, inhibuje přeměnu tkáňového vysokomolekulárního kininogenu na bradykinin, a tím snižuje angioneurotický edém zprostředkovaný bradykininem. Farmakologické přípravky C1-INH jsou pasterizované lyofilizované produkty získané z čištěné lidské plazmy
- Cinryze je schválen americkým úřadem pro potraviny a léčiva (FDA) pro prevenci dědičných útoků ANO u dospívajících a dospělých. K dispozici jako lyofilizovaný prášek, který je rekonstituován pro intravenózní podání..
- Haegarda je indikována k rutinní profylaxi dědičné ANO u dospělých a dospívajících a podává se dvakrát týdně jako injekce pod kůži.
- Přípravek Berinert je indikován k léčbě akutních projevů dědičného ANO hrtanu, gastrointestinálního traktu a obličeje u dětí a dospělých. Lék je schválen pro samoléčení pacienta po řádném zaškolení zdravotní sestrou.
- Rekombinantní inhibitor C1-esterázy geneticky modifikovaný (transgenní) z králičího mléka. Obnovuje hladinu funkčního inhibitoru C1-esterázy v plazmě pacienta, čímž přerušuje akutní záchvat otoků. Indikace: pro dospívající a dospělé s akutními záchvaty dědičné ANO. Účinnost léčby edému hrtanu nebyla stanovena.
Monoklonální protilátky, anti-astma
Monoklonální anti-IgE protilátky mohou významně zlepšit závažnost angioedému u pacientů, kteří odmítají standardní dávky antihistaminik H1.
Omalizumab (Xolair)
Omalizumab je účinnou možností léčby u pacientů s angioedémem, kteří nereagují na vysoké dávky antihistaminik. Naváže se na volný IgE a tím zabraňuje vazbě IgE na žírné buňky a bazofily. Když se IgE váže na léčivo, aktivace a uvolňování mediátorů z žírných buněk a bazofilů během alergické reakce je minimalizováno..